Hemolytiska anemier

Upp

Patienter med hemolytisk anemi ska remitteras till specialistmottagning för bedömning och behandling.

Provtagning vid hemolysutredning

  • Haptoglobin (omätbart) LD (stegrat), bilirubin (stegrat), DAT (= Coombs prov)
  • Retikulocyter (stegrat)
  • Ultraljud av mjälte
  • Fördjupad anamnes avseende ärftlighet, infektioner, läkemedel
Översikt hemolytiska anemier
A. Heriditära med membrandefekt Tex hereditär sfärocytos
  med enzymdefekt Tex glukos-6-fosfat-dehydrogenasbrist (G6PD)
  hemoglobinopatier Abnorma hemoglobiner
HbS (sicklecell-anemi)
Thalassemi
B. Förvärvade immunhemolytisk anemi Autoimmun hemolytisk anemi (se nedan)
Läkemedelsbetingad immunhemolytisk anemi
  övriga Mekanisk
Splenomegali, hypersplenism

Sicklecell-anemi
Vanligt förekommande i Afrika och Mellanöstern. HbS förekommer ofta i kombination med andra hemoglobinvarianter som thalassemi.

Bärare av HbS är vanligen symtomlösa, HbS i homozygot form eller i kombinationer ger olika grad av sjukdom. Sickling eller sickelcell-kriser kan utlösas av infektion, hypoxi, stress, avkylning etc. Så kallad hemolytisk kris kan utlösas vid folatbrist eller infektioner (framförallt infektioner av parvovirus). Diagnostik fås genom hemoglobinelfores.

Vid sickling är patienten sjukhusfall och behöver understödjande behandling med blodtransfusioner, hydrering, syrgasbehandling, smärtlindring och vid behov antibiotika. Symtomgivande sicklecell-anemi (eller sjukdom) bör kontrolleras på specialistmottagning.

Hereditär sfärocytos
Vanligast förekommande ärftliga hemolytiska anemin i Sverige.

Diagnostik: i första hand flödescytometriundersökning av erytrocyters membranproteiner, i andra hand osmotisk membranfragilitet.

Behandling vid symtomgivande sjukdom är splenektomi.

Autoimmun hemolytisk anemi
Innebär en destruktion av erytrocyter som betingas av antikroppar och/eller komplement. De autoimmuna hemolytiska anemierna indelas i antikroppar som är aktiva vid kroppstemperatur (varm AIHA, oftas av typ IgG) och sådana som betingas av köldagglutininer med lägre temperaturoptimum (oftast av typ IgM, köldagglutininsyndromet).

Vid varm AIHA är cirka 50% sekundär till annan sjukdom som kollagenos eller lymfom.

Vid köldagglutininsyndromet ses blodgruppsspecifika antikroppar. Patienterna kan besväras av Raynaudfenomen och akrocyanos. Kan vara ett delfenomen vid mononukleos och mycoplasma, och har då ofta ett dramatiskt förlopp.

Om dokumentet: Hemolytiska anemier

Författare:
Gerd Lärfars, överläkare, Medicinkliniken, Södersjukhuset
Uppdaterat 2015: Gerd Lärfars, överläkare, Medicinkliniken, Södersjukhuset, Jan Samuelsson, överläkare, Södersjukhuset, Eva Thorin Ricknert, distriktsläkare, Boo vårdcentral, Lisa Sjönell, distriktsläkare, Boo vårdcentral
Granskat av:
Christina Löfgren, överläkare, verksamhetschef, Hematologiskt centrum, Karolinska Universitssjukhuset
Publicerat:
Mars 2001
Uppdaterat:
Oktober 2015