Hidradenitis suppurativa

Vårdnivå/remiss

Upp

Allmänläkare sköter patienter med en förhållandevis begränsad sjukdom, stadium 1, se nedan, där mindre och fåtal områden drabbade, med återkommande bölder och noduli, men med besvärsfria perioder samt med fistel- och ärrbildning i begränsad omfattning.

Hudläkare tar hand om patienter med utbredd sjukdom, stadium 2 och 3, med hög grad av inflammation, fistel- och ärrbildning samt täta återkommande recidiv.

Dessa patienter bör beredas möjlighet till ett multidisciplinärt omhändertagande koordinerat av hudläkare, inkluderande deltagande av kirurg, sjuksköterska och vid behov även av andra yrkeskategorier inom vårdprofessionen.

Spesamgruppen för hud och kön

Symtom

Upp

Hidradenitis suppurativa (HS) debuterar oftast efter puberteten med smärtsamma, djupa inflammerade lesioner i områden med apokrina körtlar oftast armhålor, ljumskar, glutéer och anogenitala regioner.

Recidiverande bölder, fistelbildningar, ärr och illaluktande läckage ingår i den kliniska bilden som oftast är långdragen.

Symptomspektrumet varierar, från patienter med betydande problematik som leder till socialt handikapp och dåligt självförtroende, till patienter med sporadiska och milda besvär.

Enligt definitionen från expertmötet i Dessau år 2006 ska minst två regioner vara engagerade med en sjukdomsduration på minst 6 månader.

Epidemiologi

Upp

Prevalensen varierar i olika studier, 0.1%-4%.

Riskfaktorer

Upp
  • Rökning och övervikt predisponerar för sjukdomen
  • Kvinnor har hidradenitis suppurativa oftare än män (3:1 ratio)
  • Hidradenitis suppurativa drabbar kvinnorna främst i fertil ålder
  • En ärftlig komponent förekommer i 30% av fallen.

Differentialdiagnos

Upp

Utredning

Upp

Klinisk bedömning enligt Hurley och Sartorius Score

Utvärdering I-IV

I - Gradering enligt Hurley

Stadium 1: Abscessbildning, enstaka eller multipla.

Stadium 2: Recidiverande abscesser med ärrbildning och fistlar.

Stadium 3: Multipla kommunicerande abscesser och fistlar över ett större område.

II - Räkna antalet inflammatoriska noduli, IN

III - Dermatological Life Quality Index, DLQI   

IV - Sartorius Score, HSS – används främst av hudläkare

Biopsier vid atypisk bild – främst för att utesluta skivepitelcancer.

Blodstatus, diff, SR och CRP bidrar för att avgöra inflammationsgraden.

Allmänna överväganden

  • Metabolt syndrom är vanligt i patientgruppen. Motivera till viktnedgång hos överviktiga
  • Rökstopp – en mycket hög andel av HS-patienterna är rökare
  • Smärt-/värkproblematik
  • Psykosocialt stöd - depression, stigmatisering är överrepresenterade

Behandling

Upp

Undvik incision – ger recidiv i nära 100% av fallen och ökad risk för fistelbildning.

Lokalbehandling

Topikal behandling med klindamycin (kutan lösning Dalacin) är sannolikt lika effektivt som peroral tetracyklinbehandling. Lokalbehandling med azelainsyra (kräm Skinoren) som monoterapi eller i kombination med klindamycin. Båda ges 2 gånger dagligen i perioder om 2-3 månader.

Vid omläggning använd absorberande, icke irriterande förband.

Intralesionell glukokortikoidinjektion

Lokal injektion av 0,3-1,0 ml triamcinolon, (Kenacort-T injektionsvätska, suspension 10 mg/ml). Kan blandas med lika delar lokalbedövningsmedel. Ges intralesionellt i akuta bölder och inflammerade noduli.

Antibiotika per os

Tidigt i förloppet används ofta tetracyklin, t.ex. lymecyklin 300 mg x 2 per os i 2-3 månader, varefter utvärdering sker. Behandlingen anses främst ha anti-inflammatoriska effekter. Bakterieodla. Vid klinisk sekundärinfektion ges kortare kur med penicillinasstabilt penicillin. Vid svåra fall prövas kombinationen klindamycin 300 mg x 2 och rifampicin 600 mg x 1 i 3 månader. Även andra antibiotikakombinationer förekommer.

Kirurgi

Kirurgi med koldioxidlaser eller excision är The Golden Standard för områden som är avgränsade och mindre till utbredningen. I synnerhet när det rör sig om en aktiv sjukdom med dominans av aktiva fistelbildningar och ärr. Syftet är att i utvald region avlägsna all patologisk vävnad radikalt ner till det subkutana fettet.

Koldioxidlasern förefaller vara mer vävnadsbesparande.

Vid stor utbredning är möjligheten begränsad till kurativ kirurgi. Efter kirurgisk behandling lämnas såren öppna till sekundärläkning. Omläggning vid sekundärläkning sker förslagsvis med Aquacel eller Mpilex Border och absorptionsförband.

Efter radikal kirurgi och avsaknad av inflammation i operationsområdet är primär slutning ett alternativ, förslagsvis med Ethilon 4-0. Primär excision och lambåteknik används också.

Biologiska läkemedel – via hudläkare

Adalimumab (Humira) ges subkutant i högre dos jämfört vid psoriasis. Alternativt kan man använda infliximab (Remsima, Inflectra, Remicade).

I de flesta fall används olika behandlingar i kombination. Isotretinoin anses verkningslöst.

Uppföljning

Upp
  • Vid uppblossande hidradeniter ska patienten ha möjlighet att komma akut för lokal kortisoninjektion
  • Vid behandling med biologiskt lm medel, kontroll efter 1 och 3 månader
  • Behandling efter 3 månader endast för patienter som svarat på behandlingen

Komplikationer

Upp

Värk, dålig lukt. Påverkan på livskvalitet.

Kvalitetsindikatorer

Upp

För patienter som får biologisk behandling är registrering i kvalitetsregister efter patientens medgivande obligatoriskt.

Om dokumentet: Hidradenitis suppurativa

Författare:
Birgitta Wilson Claréus, hudspecialist, Stockholm Hud Odenplan, Lennart Emtestam, professor, Hudkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna
Granskat av:
Mattias Schmidt, distriktsläkare, Råsunda vårdcentral, Kadir Kakili, distriktsläkare, Doktor Kom Hem, Stockholm, Lena Hagströmer, överläkare, Hudkliniken, Södersjukhuset, Mehrnoosh Haghpanah, distriktsläkare, Husläkarmottagningen Sophiahemmet, Margareta Grauers, dermatologisjuksköterska, Stockholm
Referenser:
Zouboulis CC, et al. European S1 guidelines for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa.
J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29:619-644.
Publicerat:
Mars 2017