Kongenitala naevocellulära nevi förekommer i cirka 1% hos barn i Sverige och är vid presentation en väl avgränsad ljusröd-brun fläck. Fläcken växer med barnet och antar med tiden en allt mörkare färg, ibland tillkommer småprickiga områden. Det är vanligt att förändringen förtjockas, blir palpabel och får tillväxt av hårfolliklar.
Malignt melanom förekommer ytterst sällan i barnaåren. Vid jättenevi finns en betydande risk för utveckling av malignt melanom. Dessa ska därför kontrolleras. Tecken på eventuell malignifiering är snabb storleksökning, tillkomst av nya färgschatteringar, ojämn yta eller påtaglig formförändring.
Entydiga data beträffande melanomrisk för små och medelstora kongenitala nevi saknas. Vid praktisk handläggning brukar man anse att risken avtar med minskande storlek, varvid små kongenitala nevi kan jämställas med förvärvade nevi.