HPB-cancer inklusive SVF

Lever, pankreas, gallblåsa, gallgångar

Medicinskt område:
CancersjukdomarMage och tarm

Vårdnivå och remissrutiner

Husläkarmottagning

  • Allmänläkare påbörjar primär utredning, se Utredning för standardiserat vårdförlopp nedan. Vanligen kan misstanke om cancer ställas inom primärvård. För välgrundad misstanke krävs vanligen utredning via kirurgklinik eller riktad radiologi, se nedan
  • Övertagning av vissa patienter efter behandling av HPB-cancer med välkontrollerade postoperativa symtom
  • Uppföljning av vissa patienter som får palliativ behandling

Remiss till specialistläkare

  • Tumörer i pankreas/duodenum/papilla Vateri, extra-/intrahepatiska gallgångar eller gallblåsa
    • Remiss till närmaste kirurgklinik på sjukhus. Remiss till ÖAK/Karolinska Huddinge enbart om rimligt färdigutredd patient
  • Levercellscancer (hepatocellulär cancer) och andra primära levertumörer, inklusive oklara leverförändringar
    • Remiss till medicinsk hepatolog
  • Levermetastaser
    • Remiss till respektive specialitet beroende på var primärtumören är belägen (oftast kolorektalkirurgi). I händelse av oklar primärtumör ska patienten remitteras till Diagnostiskt Centrum enligt SVF för cancer utan känd primärtumör

Följande kan föranleda misstanke om cancer

Misstanke om cancer inom HPB-området väcks inom primärvården. Välgrundad misstanke kräver ofta ytterligare utredning via kirurgklinik eller hepatolog.

Följande symtom kan ge misstanke om cancer

Symtom/fynd som kan ge misstanke

Remittera till

Gulsot eller gallstas.






Akut (inom 24 timmar) ultraljud av lever, gallväggar och pankreas.


Vid nydiagnostiserad diabetes*: DT buk (MRT om DT inte finns att tillgå).

Smärta i övre delen av buken och/eller ryggen tillsammans med ofrivillig viktnedgång.



Gastroskopi.


Vid nydiagnostiserad diabetes*: DT buk (MRT om DT inte finns att tillgå).

Palpabel knöl i övre delen av buken.

DT buk eller MRT.











Fynd vid utredning av leversjukdom eller hastig försämring av kronisk leversjukdom.

Bilddiagnostiskt fynd som kan tala för primär levercancer, till exempel överraskningsfynd vid annan utredning.

Kvarvarande malignitetsmisstänkta besvär som inte förklaras av ultraljud/gastroskopi.

*Gäller vid buksmärta och nydiagnostiserad diabetes. Vid enbart nydiagnostiserad diabetes är inte DT indicerat

Vid misstanke ska följande utföras:

  • Ta gall-leverprover (ALAT, ASAT, bilirubin, gamma-GT, ALP, PK-INR, albumin, CRP och kreatinin)
  • Skriv samtidig remiss till diagnostisk undersökning enligt ovan
  • Om patienten är ikterisk, överväg remiss för akut omhändertagande

Remiss till bilddiagnostik

  • Diagnostik av tumörer inom HPB-området bygger i mycket stor utsträckning på DT thorax och buk med intravenös kontrast i flera faser (DT-lever, DT-pankreas eller MR med kontrast)
  • Notera att DT/MR utan kontrast eller kontrast i enbart en fas i många fall inte är diagnostisk och kan behöva kompletteras
  • Om frågeställning i röntgenremiss är cancer gör radiologen vanligen korrekt undersökning

Svaret ska skyndsamt tas om hand. Om den diagnostiska undersökningen ger misstanke men ej välgrundad misstanke ska patienten i första hand remitteras till kirurgklinik på sjukhus för vidare omhändertagande.

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande fynd:

  • Gallstas ej kopplad till gallstens- eller leversjukdom. Remittera till SVF för: Bukspottkörteln och gallblåsa/gallgångar.
  • Kronisk leversjukdom i kombination med nytillkommen fokal leverlesion >1 cm, oavsett bilddiagnostisk metod. Remittera till SVF för: Primär levercancer.
  • Bilddiagnostiskt eller endoskopiskt fynd talande för malign förändring (även vidgad pankreasgång och premaligna förändringar i bukspottkörteln). Remittera till SVF för: Aktuellt diagnosområde. (Vid annan känd malign sjukdom, överväg att utreda leverförändringar som metastas och inte inom vårdförloppet för primär levercancer.)
  • Cyto- eller histopatologiskt fynd talande för malignitet (levercancer: endast histopatologiskt fynd). Remittera till SVF för: Aktuellt diagnosområde.

Utredningen för de tre standardiserade vårdförloppen inleds på liknande sätt och patienter som remitterats till ”fel” utredning kommer att tas om hand utan att återremitteras.

Remissmottagare

Välgrundad misstanke om cancer i lever/galla/pankreas kan vanligen inte ställas i primärvården utan kräver remittering till annan instans för ytterligare utredning.

  1. Patient med misstanke om cancer i gallvägar eller pankreas som ej uppfyller kriterier för välgrundad misstanke: Remiss till kirurgisk sjukhusklinik
  2. Patient som uppfyller kriterier för välgrundad misstanke pankreas eller gallvägscancer: Remiss till ÖAK-Huddinge (övre abdominell kirurgi)., konsulttelefon: 073-966 13 07
  3. Patient med misstänkt hepatocellulär cancer eller oklar levertumör: Remiss till Hepatologen, Karolinska Huddinge, telefon: 08-585 824 93, hepatologkonsult: 073-699 41 26

Remissinnehåll

  • Anamnes, ange särskilt vad som ligger till grund för välgrundad misstanke och resultat av tidigare utredningar, aktuella symtom, allmäntillstånd och samsjuklighet, tidigare sjukdomar och behandlingar, läkemedel (särskilt trombocythämmare eller antikoagulantia), social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
  • Hereditet för pankreascancer (om förändring i pankreas är frågeställningen)
  • Uppgifter om patientens funktionsstatus (Performance status (pdf) – ECOG 0-5) är önskvärt och krävs för patienter med cirrhos
  • Uppgifter om pågående eller tidigare missbruk (rökning, alkohol, läkemedel, droger)
  • Resultat av hepatitserologi om det finns taget
  • Tillgång till/länkning av röntgenbilder (vilken radiologisk utredning har gjorts, UL/DT/MR och var undersökningen är gjord
  • Aktuella kontaktuppgifter till patienten inklusive mobiltelefonnummer
  • Direktnummer till inremitterande eller tjänstenummer till vårdcentral

Inför remiss till utredning, informera patienten om

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
  • samt dela ut skriftlig information till patienten: Patientinformation på svenska och flera andra språk för utskrift

Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Till Cancerrådgivningen kan även vårdgivare vända sig med frågor som rör biverkningar från olika typer av cancerbehandlingar samt frågor gällande symtom som skulle kunna vara ett återfall.

Källa: Regionalt Cancercentrum

Optimala ledtider i det standardiserade vårdförloppet

Ledtider vid SVF

Från

Till

Tid

Remissbeslut vid misstanke

Remissankomst bilddiagnostik

1 kalenderdag

Remissankomst bilddiagnostik

Svar till remittenten

10 kalenderdagar

Svar till remittenten

Information till patienten samt beslut

välgrundad misstanke

3 kalenderdag

Beslut välgrundad misstanke

Välgrundad misstanke - remiss mottagen

1 kalenderdag

Bakgrund

Epidemiologi

  • Cancer i caput pancreatis är mycket vanligare än andra närliggande tumörer i papilla Vateri, distal gallgång eller duodenum. Gemensamt kallas dessa för periampullära tumörer. Den totala incidensen av all pankreascancer och periampullära tumörer är cirka 1.300 fall/år. Hereditär pancreascancer står för cirka 5 procent av alla fall. Personer som haft två förstagradssläktingar vilka haft pankreascancer bör dock remitteras för utredning och uppföljning av möjlig hereditär pankreascancer.
  • Hepatocellulär cancer är relativt ovanligt i Sverige, cirka 600 fall per år, jämfört med andra delar av världen främst därför att vi har en låg prevalens av kronisk virushepatit. Fördelningen i landet är ojämn och det förekommer fler fall i storstadsregionerna främst på grund av fler patienter med virushepatit.
  • Av alla gallblåsor som tas bort på grund av gallstenssmärtor eller cholecystit, visar sig cirka 1procent innehålla gallblåsecancer. Cirka 100 fall upptäckts incidentellt på detta sätt varje år vilket tillsammans med resterande fall resulterar i runt 300 patienter per år.
  • Incidensen av gallgångscancer cirka 400 fall per år och av dessa har en mindre andel en underliggande primär skleroserande kolangit.
  • I Sverige insjuknar årligen närmare 6.000 patienter med kolorektal cancer. 30 procent av dessa patienter får levermetastaser. Patienter med kolorektala levermetastaser diagnostiseras oftast under utredning eller uppföljning hos kolorektalkirurg.

Riskfaktorer

  • Rökning, övervikt, typ II-diabetes, högt intag av rött kött och kronisk pankreatit har diskuterats som riskfaktorer för pankreascancer
  • Virushepatit och levercirrhos är de dominerande riskfaktorerna för hepatocellulär cancer
  • Den starkaste riskfaktorn för gallblåsecancer är förekomst av gallsten
  • Primär skleroserande kolangit är den viktigaste riskfaktorn för gallgångscancer i leverhilus

Utredning

Symtom

  • Tyst ikterus orsakad av gallvägsobstruktion är det mest karakteristiska symtomet vid tumör i pankreashuvudet eller i dess omgivning (papilla Vateri, distal gallgång, duodenum). Många, men inte alla, av patienter med gallgångscancer och cirka en fjärdedel av patienter med pankreascancer har ikterus vid diagnos.
  • Alla patienter med sjukdom inom HPB-området har dock inte ikterus. Debutsymtomen kan bestå av mer okarakteristiska symtom som trötthet, matleda, viktnedgång, illamående, buksmärtor eller palpabel knöl. Ikterus förekommer sällan vid levermetastaser eller hepatocellulär cancer såvida det inte föreligger en omfattande tumörbörda eller nedsatt leverfunktion till följd av kronisk leversjukdom/cirrhos.
  • Patienter med pankreascancer kan ofta ha nydebuterad eller försämrad diabetes sekundär till tumören där diabetes diagnostiserats samtidigt som tumören eller månader/något år före. Pancreascancer är i förhållande till diabetes emellertid så ovanligt att det inte är rimligt att utreda alla med nyupptäckt eller försämrad diabetes för pancreascancer.
  • Allt fler tumörer inom HPB-området upptäcks incidentellt som en följd av det ökande användandet av främst CT i olika sammanhang.
  • Tumörer i pankreashuvudet eller dess omgivning kan vara svåra att skilja åt innan man har PAD från ett resektat. De har också en liknande symtombild och handläggs på ett liknande sätt.
  • Oklara leverförändringar utan symtom, där röntgenologisk diagnos inte enkelt kan ges kan remitteras för bedömning vid leverkonferens via medicinsk hepatolog. Förutsättning är att diagnostik av primärtumör bedrivits i rimlig omfattning och att radiologi av tillräckligt bra kvalitet finns utförd (CT- pankreas/lever, 3-fasprotokoll enligt ovan), däremot ska punktion av förändringen inte genomföras. Exempel på godartade förändringar som i vissa fall kan vara svårvärderade är hemangiom och fokal nodulär hyperplasi.

Handläggning vid utredning

I primärvård

  • Radiologi: CT thorax och buk i tre faser med bilder i nativ fas, artärfas och venös fas är standardutredning för alla HPB- tumörer. En sådan undersökning ger viktigt information om tumörens förhållande till kärl i operationsområdet, vilket är essentiellt för att kunna fatta beslut om tumören är resektabel. MRT används vid svårbedömda fall eller vid uppföljning av misstänkt premaligna tillstånd där man tagit beslut om att avvakta med operation.

Vid kirurgklinik

  • Endoskopi: Ett behov för permanent eller temporär avlastning av gallvägarna till följd av ikterus är den vanligaste indikationen för endoskopi vid HPB-cancer. I vissa fall görs också specialiserade diagnostiska endoskopier av gallgångar och pankreasgången.
  • Annan utredning: PAD tas inte rutinmässigt inför operation av tumörer i HPB-området utan man fattar i regel beslut baserat på den radiologiska bilden. Om patienten ska få preoperativ onkologisk behandling av lokalt avancerad cancer behöver man dock PAD, vilket oftast erhålls med hjälp av endoskopiskt ultraljud. Patienter med primär levercancer eller gallgångscancer behöver också utredas avseende leverfunktion.

Differentialdiagnos

  • Koledokussten
  • Benigna solida eller cystiska tumörer
  • Hemangiom i levern
  • Echinococcinfektion i levern
  • Leverabscess
  • Kronisk pankreatit

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Kirurgisk behandling av pankreastumörer: Standardoperationen av tumörer i caput pankreatis eller i dess närhet är pankreatikoduodenektomi, även kallad Whippleresektion. Vid tumör i corpus eller cauda pankreatis görs distal pankreasresektion, i regel kombinerat med splenektomi. Preoperativ onkologisk behandling ges endast till patienter som har lokalt avancerad primärt irresektabel tumör. Postoperativ adjuvant kemoterapi ges till patienter i gott allmäntillstånd.
  • Kirurgisk behandling av primär lever eller gallvägscancer: Patienter med hepatocellulär cancer utreds primärt av hepatolog därför att en majoritet av dessa patienter har en underliggande levercirrhos och kronisk leversjukdom, till exempel virushepatit, som måste adresseras samtidigt som tumörsjukdomen. Även här finns ett brett spektrum av behandlingar, allt från lokalablation eller intraarteriell kemoterapi+embolisering, vilka är att betrakta mer som palliativa interventioner, till resektion av en enstaka tumör eller levertransplantation om patienten har begränsad tumörbörda. Transplantation innebär också en kurativ behandling för levercirrhos vilket är vanligt hos dessa patienter.

Patienter med gallblåsecancer har i vissa fall redan blivit opererade en gång för tumören igenom en kolecystektomi för annan indikation än cancer. Dessa patienter genomgår ofta en kompletterande leverresektion och resektion av de extrahepatiska gallgångarna.

Patienter med gallgångscancer kräver ofta extensiv utredning för att avgöra om tumören är resektabel och interventioner för att behandla ikterus och kolangit före resektion.

  • Kirurgisk behandling av levermetastaser: Det finns idag goda möjligheter att kurativt behandla levermetastaser. Patienter med levermetastaser från kolorektal cancer utgör den absolut största gruppen av patienter som genomgår leverresektion. Det är viktigt att möjligheten till kurativ behandling bedöms på multidisciplinär behandlingskoferens med närvarande leverkirurg, då även mycket avancerade fall kan bli föremål för behandling idag. Levermetastaser från andra primärtumörer kan behandlas efter individuell bedömning,men leverresektion är i dessa fall inte rutinbehandling på samma sätt som vid kolorektala metastaser.
  • Behandling av recidiv, palliativ behandling: Vid recidiv av hepatocellulär cancer kan man överväga ny intervention med intraarteriell kemoterapi+embolisering, lokalablation eller resektion. Patient med hepatocellulär cancer kan också få palliativ medikamentell behandling med tyrosinkinashämmare (sorafenib/Nexavar).

De palliativa insatserna vid pankreascancer kan innefatta både cytostatika och specifika interventioner för att hantera obstruktiva symtom i gallvägar och duodenum, med endoskopiskt lagda stentar eller kirurgisk bypass. Patienter i det palliativa skedet behöver ofta även hjälp med allmänna symtom som nutritionsproblem, smärta och illlamående.

Recidiv efter resektion av pankreascancer, gallblåsecancer eller gallvägscancer är för närvarande inte att betrakta som botbart.

Däremot kan patienter som får recidiv av levermetastaser, framförallt kolorektala, ofta behandlas kurativt. Utredningen görs enligt samma principer som för patienter med levermetastaser för första gången och bedömning av behandling ska ske på multidisciplinär konferens med närvarande leverkirurg.

Uppföljning

  • Alla patienter som genomgått pankreasresektion ska förses med pankreasenzymsubstitution (till exempel Creon) åtminstone under det första postoperativa halvåret eller livslångt beroende på symtom. Dessa patienter kan också utveckla en iatrogen diabetes, vilket ska behandlas med insulin. Majoriteten av patienter som genomgår distal pankreasresektion blir samtidigt också splenektomerade och måste därför ges pneumokockvaccin. Splenektomerade patienter som kommer att befinna sig i ett läge där de inte har tillgång till omedelbar sjukvård bör förses med penicillintabletter (PcV) eftersom de har en ökad risk för fulminant av pneumokockinfektion.
  • Patienter som genomgått leverresektion på grund av primär tumör i levern eller gallgångar (hepatocellulär cancer, gallgångscancer eller gallblåsecancer) följs upp av leverkirurg enligt vårdplan med kontroller var 3:e till 6:e månad.
  • Alla patienter som genomgått pankreatikoduodenektomi och vissa leveropererade patienter har en anastomos mellan duktus hepatikus och jejunum, där det kan uppstå sena komplikationer i form av anastomosstriktur och/eller kolangit vilket leder till ikterus och feber. Vid misstanke om detta ska patienten remitteras till den klinik där operationen gjordes. Ikterus kan också vara ett tecken på recidiv, liksom andra ospecifika symtom som viktnedgång, matleda, ascites och buksmärtor.
  • Det saknas vetenskapligt stöd för att man aktivt ska leta efter recidiv och det finns ingen kurativ behandling för recidiv efter operation för pankreascancer eller cancer i gallblåsa/gallgångar.
  • Patienter som behandlats för hepatocellulär cancer eller gallgångscancer till följd av primär skleroserande kolangit har en underliggande kronisk leversjukdom och brukar därför fortsätta att kontrolleras hos hepatolog efter första tidens uppföljning hos leverkirurg.
  • Patienter som opererats för levermetastaser följs upp med en 6 månaders kontroll av leverkirurg för att sedan följas av respektive specialitet för primärtumören, oftast kolorektalkirurg.
  • Transplanterade patienter följs av transplantationskirurg.

Komplikationer

  • Pankreasfistel är den vanligaste komplikationen efter pankreasresektion och uppstår i någon form hos cirka 15 procent av patienterna. Pankreasfistel kan orsakas av läckage i en pankreatikojejunostomi efter en pankretikoduodenektomi eller läckage av pankreassaft från resektionsytan efter en distal pankreasresektion. Ibland kan pankreasfisteln kvarstå under lång tid och vissa patienter skrivs till och med ut till hemmet med kvarvarande dränage av fisteln och får daglig hjälp av distriktsköterska med spolning av dränage.
  • Ventrikelretention (”delayed gastric emptying”) är en annan karakteristisk komplikation efter pankreasresektion som förekommer i cirka 20 procent av fallen. Under den postoperativa sjukhusvården behövs ibland ventrikelsond och parenteral nutrition för att behandla detta. Efter utskrivning kan en del patienter ha kvar vissa symtom på ventrikelretention vilket leder till begränsningar av framför allt måltidernas storlek och i dessa fall är ofta stöd från dietist indicerat. Tillståndet brukar avta efter högst några månader.
  • Galläckage från resektionsytan eller gallvägsanastomos är den vanligaste komplikationen efter leverresektion och uppstår i cirka 20 procent av fallen. Galläckage behandlas i regel endast med dränage som lagts under eller efter operationen och det kliniska förloppet vid galläckage brukar inte vara komplicerat men kan behöva dräneras under längre tid.
  • Postoperativ leversvikt förekommer i högre grad efter omfattande leveresektion med liten kvarvarande levervolym och leverfunktionspåverkan, oftast på grund av kolangiocarcinom. Tillståndet är ovanligt men livshotande. Dessa patienter kräver understödjande behandling under en förlängd vistelse på sjukhus och har även en längre rehabiliteringsperiod efter utskrivning. Långtidsprognosen för en patient som återhämtar sig efter postoperativ leversvikt är dock god.
    Allmänna postoperativa komplikationer, till exempel sårinfektioner, abscesser, pneumonier och tromboemboliska komplikationer förekommer efter HPB-kirurgi i liknande omfattning som efter annan bukkirurgi.

Sidfot

Viss är ett medicinskt och administrativt kunskapsstöd som riktar sig till sjukvårdspersonal i primärvården i Region Stockholm.

Webbplatsens syfte är att bidra till en god och jämlik vård och erbjuda bästa möjliga kunskap i patientmötet.