Levercirros och dess komplikationer

  • Sjukskrivning
  • FaR

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

  • Basal utredning vid misstänkt levercirros utan komplikationer och normala funktionsprover (S-albumin och PK-INR). Se även vårdprogram Måttligt förhöjda leverprover utan signifikanta symtom vad gäller utredning och differentialdiagnoser
  • Alkohollevercirros hos patient med pågående missbruk
  • Alkohollevercirros, (kompenserad) där levertransplantation för närvarande inte är aktuellt efter bedömning hos specialist

Remiss till specialist i gastroenterologi

  • Utredning av misstänkt levercirros efter basal utredning i primärvården
  • Alkohollevercirros med pågående missbruk där komplikation, t.ex. ascites behöver specialisthjälp
  • Uppföljning av alkoholcirros där nykterhet uppnåtts eller plan för nykterhet finns och levertransplantation kan bli aktuell
  • Uppföljning av de flesta fall av icke alkoholorsakad cirros

Remissinnehåll

  • Anamnes: alkoholkonsumtion (standardglas/vecka), läkemedel, naturläkemedel
  • Status: leverstigmata, cirrostecken, övervikt
  • Utförd utredning av bakomliggande orsak till cirros (se "Basal utredning" under "Utredning" nedan) med labkopior och svar på genomförda röntgenundersökningar

Remiss till akutmottagning

  • Akut/subakut leversvikt (ikterus, kraftigt förhöjda transaminaser (>5-10) och samtidigt stegrat PK(INR) samt eventuell kreatininstegring (Hepatorenalt syndrom?)
  • Spänd ascites med andningspåverkan
  • Ascites med misstanke om spontan bakteriell peritonit (SBP), se rubrik Symtom nedan
  • Gastrointestinal blödning – varicerblödning?
  • Uttalad encefalopati


Återremiss till specialist i allmänmedicin

Remissinnehåll

  • Diagnos och utförd utredning
  • Behandling och uppföljningskontroller
  • Prognostisk bedömning

Spesamgruppen för gastroenterologi

Symtom

Upp

Cirros utgör slutstadium för många kroniska leversjukdomar med bindvävomvandling, nedsatt leverfunktion och portahypertension. Cirrosen kan delvis vara reversibel om den är kompenserad och orsaken kan behandlas.

Leverfunktionen bedöms enklast med PK(INR) och S-albumin som mäter viktiga proteiner producerade i levern.

Kompenserad levercirros – cirros utan komplikationer

Ascites, hepatisk encefalopati, varicerblödning, ikterus eller bakteriell infektion innebär ofta inga eller lindriga kliniska symtom. Trötthet, klåda, blödningsbenägenhet och avmagring förekommer. Ofta ses ökad infektionskänslighet med recidiverande bakteriella infektioner (UVI, pneumoni).

Upp till 40% av patienterna har esofagusvaricer vid cirrosdiagnos och blödningsrisken under de närmaste 2 åren är cirka 25%.

Dekompenserad levercirros – cirros med komplikationer

  • Ascites
    • Ascites med spontan bakteriell peritonit (SBP)
      Infekterad ascites, oftast orsakad av tarmbakterier som på grund av nedsatt infektionsförsvar vandrar genom tarmväggen till bukhålan. Sällan dramatiska infektionstecken, men bukömhet, låggradig feber, nedsatt AT, och CRP-stegring kan föreligga liksom encefalopati.Tillståndet medför kraftigt ökad mortalitet främst på grund av progressiv leversvikt och tillkomst av hepatorenalt syndrom - en allvarlig form av njursvikt som enbart ses hos patienter med avancerad cirros. Misstänkt SBP måste diagnostiseras och behandlas omgående. Bör misstänkas vid nytillkommen ascites tillsammans med försämrade leverprover.
  • Hepatisk encefalopati (HE)
    För hjärnan toxiska substanser - framförallt ammoniak - detoxifieras ej i levern utan når hjärnan med varierande grad av medvetandepåverkan som följd. Från lindrig grad med trötthet och långsamhet via förvirring till medvetandesänkning och koma.
  • Esofagusvaricer som blött
    Blödande varicer uppmärksammas genom större hematemes eller melena. Efter endoskopisk behandling av varicer kan övergående eller någon gång bestående dysfagi uppstå. Varicer som inte blöder ger inga symtom.
  • Annan gastrointestinal blödning
  • Bakteriell infektion
  • Primär levercancer – hepatocellulär cancer (HCC)
    Ökad risk vid alla former av cirros. HCC bör övervägas vid försämring labmässigt eller kliniskt hos patient med känd cirros som inte kan förklaras av fortsatt alkoholmissbruk eller återfall i missbruk. Ultraljud lever-gallvägar. Övervakning för att hitta tidig HCC rekommenderas med ultraljud var sjätte månad hos patienter med levercirros där kurativ terapi kan bli aktuell (resektion, transplantation, lokalablativ behandling).
  • Hepatorenalt syndrom (HRS)
    • Njursvikt subakut/akut i samband med leversvikt. Tillstånd med allvarlig prognos. Sjukhusfall.

Epidemiologi

Upp
  • Cirka 5% av storkonsumenter av alkohol utvecklar levercirros. Andra orsaker är autoimmuna leversjukdomar (autoimmun hepatit, primär biliär kolangit samt primär skleroserande kolangit), kronisk virusinfektion (hepatit B eller C) och metabola sjukdomar som hemokromatos eller non alcoholic steatohepatitis (NASH).
  • 5-7% av patienter med kompenserad levercirros får årligen någon cirroskomplikation som då blir dekompenserad.
  • 5-årsöverlevnaden vid lindrig och kompenserad levercirros är 80% och vid dekompenserad cirros med komplikationer 25-35%.

Riskfaktorer

Upp
  • Alkoholöverkonsumtion.
  • Kronisk virushepatit. Risken för cirrosutveckling vid kronisk hepatit C är 20-30%.
  • Metabolt syndrom och typ-2-diabetes kan leda till icke-alkoholorsakad fettleverhepatit (NASH) hos 10-20%. 10-15% av NASH-patienterna kan sen utveckla cirros.

Många kroniska leversjukdomar har cirros som slutstadium. Cirrosen yttrar sig kliniskt ganska likartat oavsett genes till leversjukdomen (alkohol, virushepatit B, C, autoimmun kronisk hepatit (AIH), primär biliär kolangit (PBC), primär skleroserande kolangit (PSC), hereditär hemokromatos.

Utredning

Upp

Basal utredning

Se också vårdprogram Måttligt förhöjda leverprover.

Anamnes
Alkohol, blodsmitta (hepatit B och C), ärftlighet (hereditär hemokromatos), läkemedel, naturläkemedel.

Status
Spider nevi, palmarerytem, avmagring, ökad venteckning buk, ascites, ikterus, leverpalpationsfynd.

Lab

  • Hb, LPK, TPK, MCV, ASAT, ALAT, ALP, GT, PK(INR), S-albumin, S-bilirubin, Na, K, krea, CRP, SR, serologi för hepatit B och C, ferritin samt PEth vid anamnestiskt obekräftad misstanke på alkoholöverkonsumtion.

Leverfunktionen bedöms enklast med PK(INR) och S-albumin som mäter viktiga proteiner producerade i levern.

Trombocytopeni, anemi, lågt s-albumin, högt PK, förhöjda transaminaser (kan vara normala i enstaka fall) och hyponatremi kan föreligga vid cirros.

Även vid uppenbar alkoholöverkonsumtion ska etiologisk utredning göras. En del patienter har flera leversjukdomar, särskilt vanligt är kombinationen kronisk virushepatit och alkohol.

Utvidgad utredning

  • Ultraljud lever-gallvägar bör alltid göras vid misstänkt cirros, dels för att bedöma leverns utseende och förekomst av hepatocellulär cancer (HCC), och dels för att diagnostisera eventuell portal hypertension (mjältförstoring, bukvaricer, ascites).
  • Gastroskopi på alla nydiagnostiserade cirrotiker för att diagnostisera eventuella esofagusvaricer, vilket föreligger hos upp till 40%.

Behandling

Upp

Kompenserad cirros

  • Behandling av kausal orsak. Specifik behandling kan vara aktuellt vid vissa cirrosorsaker, t.ex. (antiviral behandling vid hepatit B och C, blodtappningar vid hereditär hemokromatos, kortison vid autoimmun hepatit). Remiss till specialist. Därutöver alkoholstopp även om annan genes kan påvisas. Vid behov missbruksrådgivning.
  • Nutrition: energität kost utan extra salt. Dietisthjälp kan behövas.

Dekompenserad cirros

Ascites
Förstagångsascites kan remitteras till gastro-leverenhet eller akutmottagning (spänd ascites med andningspåverkan) för tappning och utredning. Ring gärna gastroenterolog-/hepatologkonsult för smidigaste handläggning.

  • Diuretika: tablett spironolakton 100-200 mg x 1 + tablett furosemid 40-80 mg x 1 (doseras i förhållande 100/40)

    Följ kreatinin och elektrolyter samt vikt. Vid diuretikabehandling är målsättning viktminskning max 0.5 kg/dag, eventuellt mer om perifera ödem föreligger. Minska doserna vid för snabb viktnedgång. När patienten inte längre har klinisk ascites ska diuretikadosen sänkas till minsta möjliga, ibland går det att sätta ut diuretika helt
  • Saltrestriktion
  • Ascitestappning

Ascites med misstänkt/säkerställd spontan bakteriell peritonit SBP
Remitteras till akutmottagning. Ascitestappning och antibiotikabehandling startas snarast möjligt.

Esofagusvaricer
Storleken på varicerna ska anges i gastroskopiutlåtandet och graderas inga/små/stora.

  • Esofagusvaricer som aldrig blött (primärprofylax)
    • Små - ofta ingen behandling men kontroller med gastroskopi.
    • Stora - portatrycket sänks med oselektiv betablockad (propranolol). Doseras till sänkning av vilopulsen med 25%, dock ej lägre än 55 slag per minut. Måldos ofta 40-80 mg/d. Dosbegränsande är biverkningar på grund av lågt systemtryck. Om propranolol ej tolereras kan endoskopisk ligering övervägas.
  • Övre gastrointestinal blödning hos patient med misstänkt eller diagnostiserad levercirros
    • Ska betraktas som varixblödning tills motsatsen är bevisad. Dessa patienter är ambulansfall som skickas till akutmottagning på sjukhus för omedelbar behandling med vasoaktiva läkemedel (terlipressin), antibiotikaprofylax samt akut skopi.
  • Esofagusvaricer som blött (sekundärprofylax)
    • Propanolol enligt ovan samt endoskopisk behandling med gummibandligaturer med mål att få bort de större varicerna. 2-4 behandlingsomgångar med 3-4 veckors intervall kan behövas.

Hepatisk encefalopati (HE)
Vanliga orsaker till HE är ökad produktion av kvävehaltiga toxiner i colon, infektioner, blödningar, dehydrering, olämpliga läkemedel (bensodiazepiner och andra psykoaktiva läkemedel samt spironolakton)

  • Identifiera och behandla den bakomliggande orsaken
  • Förebygg genom laxering med 2-3 halvlösa tarmtömningar dagligen som mål. Ge Laktulos 15-30 ml x 1-3
  • Vid kliniskt märkbar HE trots adekvat Laktulos-dos och uppnått avföringsmål, bör gastroenterolog/hepatolog konsulteras för additiv eller alternativ behandling. Observera att diarré på grund av för hög dos Laktulos kan leda till encefalopati på grund av dehydrering
  • Vid uttalad HE-grad (somnolens, märkbar förvirring) remiss till akutmottagning eller telefondiskussion med gastroenterolog-/hepatologkonsult

Bakteriell infektion

  • Odla frikostigt från urin, NPH, sår. Vid allmänpåverkan remiss till akutmottagning

Uppföljning

Upp

Kompenserad levercirros
Följs 1-3 gånger årligen med labkontroll av blodstatus, leverprover inklusive PK, albumin, bilirubin och elstatus. Observans på HE-symtom, ascites, nutritionsstatus, missbruksstatus och labavvikelser, t.ex. kreatininstegring.

Ascites
Följs enligt ovan samt t.ex. månadsvis och/eller patientstyrd kontroll av vikt för eventuell justering av diuretikadoser. Observans på kreatininstegring (kan ses vid spironolaktonbehandling, dehydrering eller hepatorenalt syndrom).

Övervakning för hepatocellulär cancer (HCC)
Patienter med god följsamhet som kan bli föremål för kurativ HCC-behandling (resektion, transplantation eller lokalablativ behandling) följs med ultraljud var sjätte månad.

Esofagusvaricer
Aktuell endoskopienhet eller gastro-hepatologmottagning har huvudansvar för patienter som ska följas med gastroskopi.

  • Patienter utan varicer följs med gastroskopi med 2-3 års intervall
  • Små varicer följs med gastroskopi med 1-2 års intervall
  • Stora varicer som behandlats med ligaturer kontrolleras med gastroskopi efter 3 månader och sen med 6-12 månaders intervall
  • Varicer, oavsett storlek, som behandlas med enbart propranolol i adekvat dos kontrolleras endoskopiskt endast vid försämring av leverfunktionen

Om dokumentet: Levercirros och dess komplikationer

Författare:
Bengt Ödman, överläkare, Internmedicin, Södersjukhuset
Granskat av:
Mats Karlsson, överläkare, Internmedicin, Södersjukhuset, Per Stål, överläkare, Gastrocentrum, Karolinska Universitetssjukhuset, Filip Öberg, distriktsläkare, Hammarby Sjöstads Husläkare, Ylva Kristoferson Sandström, distriktsläkare, Boo vårdcentral
Stockholms medicinska råd, specialitetsrådet för mag- och tarmsjukdomar:
Staffan Wahlin, ordf, december 2018
Stockholms läns läkemedelskommitté, expertrådet för gastroenterologiska sjukdomar:
Charlotte Söderman, december 2018
Publicerat:
April 2010
Uppdaterat:
December 2018