Levercirros och dess komplikationer

Allmänläkare

• Basal utredning vid misstänkt levercirros utan komplikationer och normala funktionsprover (S-albumin och PK-INR). Se även vårdprogram Måttligt förhöjda leverprover utan signifikanta symtom vad gäller utredning och differentialdiagnoser.
• Alkoholcirros hos patient med pågående missbruk.
• Diagnostiserad alkohollevercirros, stabil (kompenserad) där levertransplantation för närvarande inte är aktuellt efter bedömning hos specialist.

Remiss till Specialistmottagning

• Utredning av misstänkt levercirros efter basal utredning i primärvården
• Uppföljning av alkoholcirros där nykterhet uppnåtts eller plan för nykterhet finns och levertransplantation kan bli aktuell
• Uppföljning av de flesta fall av icke alkoholorsakad cirros

Remiss till Akutmottagning

• Akut/subakut leversvikt (ikterus, kraftigt förhöjda transaminaser (>5-10), stegrat PK(INR), nydebuterad ascites, encefalopati)
• Spänd ascites med andningspåverkan
• Akut övre gastrointestinal blödning – varicerblödning?

Återremiss till Allmänläkare

Spesamgruppen för gastroenterologi

Cirros utgör slutstadium för många kroniska leversjukdomar med bindvävomvandling, nedsatt leverfunktion och portahypertension.

Leverfunktionen bedöms enklast med PK(INR) och S-albumin som mäter viktiga proteiner producerade i levern.

Kompenserad levercirros, dvs inga komplikationer med ascites, hepatisk encephalopati, varicerblödning eller subakut-akut leversvikt innebär ofta inga eller lindriga kliniska symtom. Trötthet, klåda, blödningsbenägenhet och avmagring förekommer. Ofta ses ökad infektionskänslighet med recidiverande bakteriella infektioner (UVI, pneumoni).

 Status kan uppvisa spider nevi, palmarerytem, lever-mjältförstoring, ökad venteckning på buken. Kliniskt tysta esofagusvaricer som aldrig blött kan förekomma.

Dekompenserad levercirros – cirros med komplikationer

• Ascites
• Ascites med spontan bakteriell peritonit (SBP)
  Bukömhet, ev låggradig feber, nedsatt AT, ev CRP-stegring. Orsakas av tarmbakterier som bla pga nedsatt infektionsförsvar vandrar genom tarmväggen till bukhålan. Sällan dramatiska infektionstecken, men innebär risk för leversvikt och ökad mortalitet.
• Hepatisk encefalopati (HE)
  För hjärnan toxiska substanser- ffa ammoniak- detoxifieras ej i levern utan når hjärnan med varierande grad av medvetandepåverkan som följd. Från lindrig grad med trötthet och långsamhet via förvirring till medvetandesänkning och koma.
• Esofagusvaricer som blött
  Blödande varicer uppmärksammas genom större hematemes eller melena. Efter endoskopisk behandling av varicer kan övergående eller någon gång bestående dysfagi uppstå. Varicer som ej blöder ger ej symtom.
• Primär levercancer – hepatocellulär cancer (HCC)
  Ökad risk vid alla former av cirros. Vid försämring labmässigt eller kliniskt hos patient med känd cirros som inte kan förklaras av fortsatt alkoholmissbruk eller återfall i missbruk, bör HCC övervägas och utredas med ultraljud lever-gallvägar med kontrast.
  
  Screeningkontroller brukar rekommenderas med kontrastförstärkt ultraljud var 6-12 månad på patienter där kurativ terapi kan bli aktuell (resektion, transplantation, lokalablativ behandling).

• 15-30% av storkonsumenter av alkohol utvecklar levercirros.
• Årlig mortalitet i levercirros är 5-9/100 000 invånare.
• 5-7% av patienter med kompenserad levercirros får årligen någon cirroskomplikation och blir då dekompenserad.
• 5-årsöverlevnaden vid lindrig och kompenserad levercirros är 80%. Vid grav levercirros med komplikationer är den 25-35%.

• Alkoholöverkonsumtion. Konsumtion av >16-30 standardglas per vecka för kvinnor och >30-45 standardglas per vecka för män innebär risk för cirros efter 10-30 år.
• Kronisk hepatit. Risken för cirrosutveckling vid kronisk hepatit C är 30-50%.
• Metabolt syndrom och typ-2-diabetes kan leda till icke-alkoholorsakad fettleverhepatit (NASH) hos 10-20%. Risken för cirrosutveckling vid NASH är 10-15%.

Många kroniska leversjukdomar har cirros som slutstadium. Cirrosen yttrar sig likartat oavsett genes till leversjukdomen (alkohol, virushepatit B, C, autoimmun kronisk hepatit (AIH), primär biliär cirros (PBC), primär skleroserande kolangit (PSC), hereditär hemokromatos.)

Basal utredning

Anamnes
Alkohol, blodsmitta (hepatit B och C), ärftlighet (hereditär hemokromatos), ledvärk, läkemedel, tarmsymtom.

Status
Spider nevi, palmarerytem, avmagring, ökad venteckning buk, ascites, ikterus.

Lab

• Hb, LPK, TPK, MCV, ASAT, ALAT, ALP, GT, PK(INR), S-albumin, S-bilirubin, Na, K, krea, CRP, SR
• Serologi för hepatit B och C bör kontrolleras på alla patienter med misstänkt cirros

Trombocytopeni, anemi, lågt s-albumin, högt PK, förhöjda leverprover, hyponatremi kan föreligga vid cirros.

Om inte uppenbar alkoholöverkonsumtion framkommer - gör utvidgad etiologisk utredning, se vårdprogram Måttligt förhöjda leverprover utan signifikanta symtom.

Utvidgad utredning

• Ultraljud lever-gallvägar bör alltid göras vid misstänkt cirros, dels för att bedöma förekomst av HCC, och dels för att värdera ev portal hypertension (mjältförstoring, bukvaricer, ascites). Ultraljud skall också utföras vid förhöjt ALP oavsett cirrosmisstanke, då malignitet måste uteslutas.
• Gastroskopi på alla nydiagnostiserade cirrotiker för bedömning av förekomst av esofagusvaricer

Kompenserad cirros

• Alkoholstopp, missbruksrådgivning, ev remiss till missbruksenhet
• Förebygg hepatisk encefalopati (HE) med hjälp av laktulos 15-30ml x 1-3, doseras till 2-3 halvlösa tarmtömningar dagligen
• Nutrition: energität kost utan extra salt. Dietisthjälp kan behövas vid malnutrition.

Specifik behandling kan vara aktuellt vid vissa andra cirrosorsaker, tex (antiviral behandling vid hepatit B och C, blodtappningar vid hereditär hemokromatos, kortison vid autoimmun hepatit.) Remiss till specialist.

Dekompenserad cirros

Ascites
Förstagångsascites kan remitteras till gastro-leverenhet eller akutmottagning (spänd ascites med andningspåverkan) för tappning och utredning. Ring gärna gastroenterologkonsult för smidigaste handläggning.

• Diuretika: tabl spironolakton 100-200mg x 1 + tabl furosemid 40-80mg x 1 (förhållande 100/40)
• Saltrestriktion
• Ascitestappning

Följ kalium, kreatinin och vikt. Vid diuretikabehandling är målsättning viktminskning max 0.5kg/dag. Minska doserna vid för snabb viktnedgång.

Ascites med misstänkt/säkerställd SBP
Remitteras till akutmottagning. Ascitestappning och antibiotikabehandling indicerat snarast möjligt.

Esofagusvaricer
Storleken på varicerna ska anges i gastroskopiutlåtandet. Graderas i små-medelstora-stora.

• Esofagusvaricer som aldrig blött (primärprofylax)
  • Små - ingen behandling.
  • Medelstora-stora - portatrycket sänks med oselektiv betablockad (propranolol). Doseras till sänkning av vilopulsen med 25%, dock ej lägre än 55 slag per minut. Måldos ofta som kan innebära 40-80 mg/d. Dosbegränsande är biverkningar pga lågt systemtryck. Om propranolol ej tolereras kan endoskopisk ligering övervägas.
• Övre gastrointestinal blödning hos patient med misstänkt eller diagnostiserad levercirros
  • skall betraktas som varixblödning tills motsatsen är bevisad. Dessa patienter är ambulansfall som skickas till akutmottagning på sjukhus och där omedelbart behandlas med vasoaktiva läkemedel (terlipressin), antibiotikaprofylax samt akut skopi.
• Esofagusvaricer som blött (sekundärprofylax)
  • Endoskopisk behandling med gummibandligaturer eller sklerosering med mål att få bort de större varicerna. 3-6 behandlingsomgångar med 3-4 veckors intervall kan behövas. Behandlingsansvar ligger hos skopienheten.
  • Propranolol som vid varicer som aldrig blött.

Hepatisk encefalopati (HE)

• Förebygg HE- mål: 2-3 halvlösa tarmtömningar dagligen med hjälp av laktulos 15-30ml x 1-3.
• Vid kliniskt märkbar HE, öka laktulosdosen kraftigt tills förbättring.
• Vid uttalad HE-grad (somnolens, märkbar förvirring) remiss akutmottagning eller telefondiskussion med gastroenterologkonsult

Kompenserad levercirros
Följs 1-3 gånger årligen med labkontroll av blodstatus, leverprover inkl PK, albumin, bilirubin och elstatus. Observans på HE-symtom, ascites, nutritionsstatus, missbruksstatus och kreatininstegring. Vid kreatininstegring – diskutera med gastrokonsult. Patienter med god compliance som kan bli föremål för kurativ HCC-behandling (resektion, transplantation eller lokalablativ behandling) följes med kontrastförstärkt ultraljud 2 gånger per år.

Ascites
Följs enligt ovan samt tex månadsvis och/eller patientstyrd kontroll av vikt för ev justering av diuretikadoser. Observans på kreatininstegring (kan ses vid spironolaktonbehandling, dehydrering eller hepatorenalt syndrom) vilket föranleder remiss till specialist.

Esofagusvaricer

• Små varicer bör kontrolleras med gastroskopi vartannat år.
• Medelstora eller stora varicer bör behandlas med propranolol eller ligaturer. Efter behandling med ligering görs kontroll efter 3, 6 och 12 månader, vilket skall ordnas av skopienheten.
• Esofagusvaricer som inte blött och som behandlas med enbart propranolol i adekvat dos behöver inte kontrolleras endoskopiskt.
• Cirrospatient utan varicer bör genomgå endoskopi var 2-3 år för att se om sådana uppkommit.