Levercirros med dess komplikationer

Medicinskt område:
Mage och tarm

Vårdnivå och remissrutiner

Husläkarmottagning

  • Basal utredning vid misstänkt levercirros utan komplikationer och normala funktionsprover (S-albumin och PK-INR). Se även vårdprogram Måttligt förhöjda leverprover utan signifikanta symtom vad gäller utredning och differentialdiagnoser
  • Alkohollevercirros hos patient med pågående missbruk
  • Alkohollevercirros, (kompenserad) där levertransplantation för närvarande inte är aktuellt efter bedömning hos specialist

Se även HPB-cancer inklusive SVF.

Remiss till öppenvårdsmottagning gastroenterologi

  • Utredning av misstänkt levercirros efter basal utredning i primärvården
  • Alkohollevercirros med pågående missbruk där komplikation, till exempel ascites behöver specialisthjälp
  • Uppföljning av alkoholcirros där nykterhet uppnåtts eller plan för nykterhet finns och levertransplantation kan bli aktuell
  • Uppföljning av de flesta fall av icke alkoholorsakad cirros

Remissinnehåll

  • Anamnes: alkoholkonsumtion (standardglas/vecka), läkemedel, naturläkemedel
  • Status: leverstigmata, cirrostecken, övervikt
  • Utförd utredning av bakomliggande orsak till cirros (se Basal utredning under Utredning ) med labkopior och svar på genomförda röntgenundersökningar

Remiss till akutmottagning

  • Akut/subakut leversvikt (ikterus, kraftigt förhöjda transaminaser (>5-10) och samtidigt stegrat PK(INR) samt eventuell kreatininstegring (Hepatorenalt syndrom?)
  • Spänd ascites med andningspåverkan
  • Ascites med misstanke om spontan bakteriell peritonit (SBP), se rubrik Symtom
  • Gastrointestinal blödning – varicerblödning?
  • Uttalad encefalopati

Återremiss till husläkarmottagning

Remissinnehåll

  • Diagnos och utförd utredning
  • Behandling och uppföljningskontroller
  • Prognostisk bedömning

Bakgrund

Epidemiologi

  • 5-7 procent av patienter med kompenserad levercirros får årligen någon cirroskomplikation som då blir dekompenserad.
  • 5-årsöverlevnaden vid lindrig och kompenserad levercirros är 80 procent och vid dekompenserad cirros med komplikationer 25-35 procent.

Etiologi

Många kroniska leversjukdomar har levercirros som slutstadium. Vanligaste orsaker är:

  • Överkonsumtion av alkohol
  • Autoimmuna leversjukdomar (autoimmun hepatit, primär biliär kolangit samt primär skleroserande kolangit)
  • Kronisk virusinfektion (hepatit B eller C)
  • Metabola sjukdomar som hemokromatos eller non alcoholic steatohepatitis (NASH).

Riskfaktorer

  • Alkoholöverkonsumtion. Cirka 5 procent av storkonsumenter av alkohol utvecklar levercirros.
  • Kronisk virushepatit. Risken för cirrosutveckling vid kronisk hepatit C är 20-30 procent.
  • Metabolt syndrom och typ-2-diabetes kan leda till icke-alkoholorsakad fettleverhepatit (NASH) hos 10-20 procent. 10-15 procent av NASH-patienterna kan sen utveckla cirros.

Utredning

Symtom

Kompenserad levercirros – cirros utan komplikationer

Ascites, hepatisk encefalopati, varicerblödning, ikterus eller bakteriell infektion innebär ofta inga eller lindriga kliniska symtom. Trötthet, klåda, blödningsbenägenhet och avmagring förekommer. Ofta ses ökad infektionskänslighet med recidiverande bakteriella infektioner (UVI, pneumoni).

Upp till 40 procent av patienterna har esofagusvaricer vid cirrosdiagnos och blödningsrisken under de närmaste 2 åren är cirka 25 procent.

Cirrosen kan delvis vara reversibel om den är kompenserad och orsaken kan behandlas.

Dekompenserad levercirros – cirros med komplikationer

  • Ascites
    • Ascites med spontan bakteriell peritonit (SBP)
      Infekterad ascites, oftast orsakad av tarmbakterier som på grund av nedsatt infektionsförsvar vandrar genom tarmväggen till bukhålan. Sällan dramatiska infektionstecken, men bukömhet, låggradig feber, nedsatt AT, och CRP-stegring kan föreligga liksom encefalopati. Tillståndet medför kraftigt ökad mortalitet främst på grund av progressiv leversvikt och tillkomst av hepatorenalt syndrom - en allvarlig form av njursvikt som enbart ses hos patienter med avancerad cirros. Misstänkt SBP måste diagnostiseras och behandlas omgående. Bör misstänkas vid nytillkommen ascites tillsammans med försämrade leverprover.
  • Hepatisk encefalopati (HE)
    För hjärnan toxiska substanser - framförallt ammoniak - detoxifieras ej i levern utan når hjärnan med varierande grad av medvetandepåverkan som följd. Från lindrig grad med trötthet och långsamhet via förvirring till medvetandesänkning och koma.
  • Esofagusvaricer som blött
    Blödande varicer uppmärksammas genom större hematemes eller melena. Efter endoskopisk behandling av varicer kan övergående eller någon gång bestående dysfagi uppstå. Varicer som inte blöder ger inga symtom.
  • Annan gastrointestinal blödning
  • Bakteriell infektion
  • Primär levercancer – hepatocellulär cancer (HCC)
    Ökad risk vid alla former av cirros. HCC bör övervägas vid försämring labmässigt eller kliniskt hos patient med känd cirros som inte kan förklaras av fortsatt alkoholmissbruk eller återfall i missbruk. Ultraljud lever-gallvägar. Övervakning för att hitta tidig HCC rekommenderas med ultraljud var sjätte månad hos patienter med levercirros där kurativ terapi kan bli aktuell (resektion, transplantation, lokalablativ behandling).
  • Hepatorenalt syndrom (HRS)
    Njursvikt subakut/akut i samband med leversvikt. Tillstånd med allvarlig prognos. Sjukhusfall.

Anamnes

Alkohol, blodsmitta (hepatit B och C), ärftlighet (hereditär hemokromatos), läkemedel, naturläkemedel.

Status

Spider nevi, palmarerytem, avmagring, ökad venteckning buk, ascites, ikterus, leverpalpationsfynd.

Handläggning vid utredning

Basal utredning

Se också vårdprogram Måttligt förhöjda leverprover.

Laboratorieprover

  • Hb, LPK, TPK, MCV, ASAT, ALAT, ALP, GT, PK(INR), S-albumin, S-bilirubin, Na, K, krea, CRP, SR, serologi för hepatit B och C, ferritin samt PEth vid anamnestiskt obekräftad misstanke på alkoholöverkonsumtion.

Leverfunktionen bedöms enklast med PK(INR) och S-albumin som mäter viktiga proteiner producerade i levern.

Trombocytopeni, anemi, lågt s-albumin, högt PK, förhöjda transaminaser (kan vara normala i enstaka fall) och hyponatremi kan föreligga vid cirros.

Även vid uppenbar alkoholöverkonsumtion ska etiologisk utredning göras. En del patienter har flera leversjukdomar, särskilt vanligt är kombinationen kronisk virushepatit och alkohol.

Undersökningar

Utvidgad utredning

  • Ultraljud lever-gallvägar bör alltid göras vid misstänkt cirros, dels för att bedöma leverns utseende och förekomst av hepatocellulär cancer (HCC), och dels för att diagnostisera eventuell portal hypertension (mjältförstoring, bukvaricer, ascites).
  • Gastroskopi på alla nydiagnostiserade cirrotiker för att diagnostisera eventuella esofagusvaricer, vilket föreligger hos upp till 40 procent.

Behandling

Handläggning vid behandling

Kompenserad cirros

  • Behandling av kausal orsak. Specifik behandling kan vara aktuellt vid vissa cirrosorsaker, till exempel (antiviral behandling vid hepatit B och C, blodtappningar vid hereditär hemokromatos, kortison vid autoimmun hepatit). Remiss till specialist. Därutöver alkoholstopp även om annan genes kan påvisas. Vid behov missbruksrådgivning.
  • Nutrition: energität kost utan extra salt. Dietisthjälp kan behövas.

Dekompenserad cirros

Ascites

Förstagångsascites kan remitteras till gastro-leverenhet eller akutmottagning (spänd ascites med andningspåverkan) för tappning och utredning. Ring gärna gastroenterolog-/hepatologkonsult för smidigaste handläggning.

  • Diuretika: tablett spironolakton 100-200 mg x 1 + tablett furosemid 40-80 mg x 1 (doseras i förhållande 100/40)
    Följ kreatinin och elektrolyter samt vikt. Vid diuretikabehandling är målsättning viktminskning max 0.5 kg/dag, eventuellt mer om perifera ödem föreligger. Minska doserna vid för snabb viktnedgång. När patienten inte längre har klinisk ascites ska diuretikadosen sänkas till minsta möjliga, ibland går det att sätta ut diuretika helt
  • Saltrestriktion
  • Ascitestappning
Ascites med misstänkt/säkerställd spontan bakteriell peritonit SBP

Remitteras till akutmottagning. Ascitestappning och antibiotikabehandling startas snarast möjligt.

Esofagusvaricer

Storleken på varicerna ska anges i gastroskopiutlåtandet och graderas inga/små/stora.

Esofagusvaricer som aldrig blött (primärprofylax)
  • Små - ofta ingen behandling men kontroller med gastroskopi.
  • Stora - portatrycket sänks med oselektiv betablockad (propranolol). Doseras till sänkning av vilopulsen med 25 procent, dock ej lägre än 55 slag per minut. Måldos ofta 40-80 mg/d. Dosbegränsande är biverkningar på grund av lågt systemtryck. Om propranolol ej tolereras kan endoskopisk ligering övervägas.
Övre gastrointestinal blödning hos patient med misstänkt eller diagnostiserad levercirros
  • Ska betraktas som varixblödning tills motsatsen är bevisad. Dessa patienter är ambulansfall som skickas till akutmottagning på sjukhus för omedelbar behandling med vasoaktiva läkemedel (terlipressin), antibiotikaprofylax samt akut skopi.
Esofagusvaricer som blött (sekundärprofylax)
  • Propanolol enligt ovan samt endoskopisk behandling med gummibandligaturer med mål att få bort de större varicerna. 2-4 behandlingsomgångar med 3-4 veckors intervall kan behövas.
Hepatisk encefalopati (HE)

Vanliga orsaker till HE är ökad produktion av kvävehaltiga toxiner i colon, infektioner, blödningar, dehydrering, olämpliga läkemedel (bensodiazepiner och andra psykoaktiva läkemedel samt spironolakton)

  • Identifiera och behandla den bakomliggande orsaken
  • Förebygg genom laxering med 2-3 halvlösa tarmtömningar dagligen som mål. Ge Laktulos 15-30 ml x 1-3
  • Vid kliniskt märkbar HE trots adekvat Laktulos-dos och uppnått avföringsmål, bör gastroenterolog/hepatolog konsulteras för additiv eller alternativ behandling. Observera att diarré på grund av för hög dos Laktulos kan leda till encefalopati på grund av dehydrering
  • Vid uttalad HE-grad (somnolens, märkbar förvirring) remiss till akutmottagning eller telefondiskussion med gastroenterolog-/hepatologkonsult
Bakteriell infektion
  • Odla frikostigt från urin, NPH, sår. Vid allmänpåverkan remiss till akutmottagning

Uppföljning

Kompenserad levercirros

Följs 1-3 gånger årligen med labkontroll av blodstatus, leverprover inklusive PK, albumin, bilirubin och elstatus. Observans på HE-symtom, ascites, nutritionsstatus, missbruksstatus och labavvikelser, till exempel kreatininstegring.

Ascites

Följs enligt ovan samt till exempel månadsvis och/eller patientstyrd kontroll av vikt för eventuell justering av diuretikadoser. Observans på kreatininstegring (kan ses vid spironolaktonbehandling, dehydrering eller hepatorenalt syndrom).

Övervakning för hepatocellulär cancer (HCC)

Patienter med god följsamhet som kan bli föremål för kurativ HCC-behandling (resektion, transplantation eller lokalablativ behandling) följs med ultraljud var sjätte månad.

Esofagusvaricer

Aktuell endoskopienhet eller gastro-hepatologmottagning har huvudansvar för patienter som ska följas med gastroskopi.

  • Patienter utan varicer följs med gastroskopi med 2-3 års intervall
  • Små varicer följs med gastroskopi med 1-2 års intervall
  • Stora varicer som behandlats med ligaturer kontrolleras med gastroskopi efter 3 månader och sen med 6-12 månaders intervall
  • Varicer, oavsett storlek, som behandlas med enbart propranolol i adekvat dos kontrolleras endoskopiskt endast vid försämring av leverfunktionen

Sidfot

Viss är ett medicinskt och administrativt kunskapsstöd som riktar sig till sjukvårdspersonal i primärvården i Region Stockholm.

Webbplatsens syfte är att bidra till en god och jämlik vård och erbjuda bästa möjliga kunskap i patientmötet.