Cerebral pares

Upp

Epidemiologi

Cerebral Pares, CP, är en paraplyterm för en grupp av icke-progressiva - men föränderliga - rörelsenedsättningar, orsakade av skada eller utvecklingsrubbning i hjärnan som uppstått under graviditet (vanligast), i samband med förlossning eller de första levnadsåren. Funktionsnedsättningen yttrar sig olika beroende på skadetidpunkt, skadans omfattning och skadeorsak. Orsaken kan vara infektion, toxisk påverkan, näringsbrist, blödning, syrebrist med flera.

Incidens i Sverige: 2-3 barn på 1.000 levande födda får en CP-skada.

Klassifikation av CP-skador enligt ICD10

  • Spastisk CP (hemiplegi, diplegi, tetraplegi)
  • Dyskinetisk CP (choreoatetos, tonusväxling)
  • Ataktisk CP (balansrubbning, tremor)

Numera finns även en klassifikation av de spastiska tillstånden enligt SCPE (Surveillance of Cererbal Palsy in Europe):

  • Unilateral spastisk CP
  • Bilateral spastisk CP

 Associerade tillstånd

  • Intellektuell funktionsnedsättning (ID Intellectual Disability) cirka 30-40%
  • Andra kognitiva problem (inlärning, koncentration, uppmärksamhet)
  • Epilepsi (30-35%)
  • Syn- och hörselnedsättning
  • Perceptionsstörningar: syn, hörsel, känsel, lukt, smak
  • Kommunikationsstörning
  • Neurogena rubbningar i svalg, mag-tarmkanalen, blåsan, andningsorganen

Sekundära tillstånd

  • Esofagit, ulcus, förstoppning, inkontinens, pneumoni, undernäring
  • Smärta (t.ex. muskelspasticitet som ökar med åren och ger ökad smärta)
  • Ledproblem (kontrakturer, ledslitage)
  • Trötthet, ökad energiåtgång
  • Tandproblem
  • Muskelsvaghet
  • Benskörhet
  • Undervikt/övervikt

Behandling

Med anpassade träningsprogram, rörelseuttag, positionering m.m. kan man motverka smärta, felställningar och ökat slitage. Vid Vuxenhabiliteringen, Rehabiliteringsmedicinska kliniken vid Danderyds sjukhus finns ett specialistteam för habiliteringsinsatser för vuxna med medfödda eller tidigt förvärvade rörelsenedsättningar och/eller intellektuell funktionsnedsättning. Habiliteringsinsatser ges även inom Habilitering & Hälsa (SLSO). För personer som bor i särskilt boende och/eller har daglig verksamhet finns även kommunala hälso- och sjukvårdsteam med sjuksköterska, arbetsterapeut och fysioterapeut.

Spasticitet

Upp

Svår spasticitet kan föreligga vid svåra hjärnskador, progredierande hjärnsjukdomar, cerebral pares (CP), samt vid ryggmärgsskador. Spasticitet orsakar smärtor, muskelförkortningar, kontrakturer, risk för höftledsluxation och skolios. Smärtorna, i sin tur, ökar spasticiteten och försvårar ätandet. Kaloriförbrukningen ökar, med risk för undernäring och förvärrad spasticitet.

Handläggning

Se till att det finns en fungerande kontakt med habiliteringens fysioterapeut.

Spasticitetsförebyggande åtgärder

Förebyggande: Eliminera utlösande faktorer, t.ex. tyst UVI, smärta, oro och stress.

  • Optimal positionering i stående, sittande och liggande. Axial belastning (stående) reducerar ibland spasticitet. Regelbundna lägesändringar
  • Kontrakturprofylax, ortoser
  • Akupunktur

Läkemedel

Utprövas av specialist i neurologi/rehabiliteringsmedicin

  • Bensodiazepin i lågdos vid atetos, tonusväxling. Tillvänjningsrisk
  • Botulinumtoxin intramuskulärt är förstahandsval vid regional spasticitet

Remiss: Spasticitetsteam finns vid Rehabiliteringsmedicinska kliniken, Danderyds sjukhus.

Andningsproblem

Upp

Symtom

  • Rosslig andning (tidigt tecken), sekretstagnation, ökad andningsfrekvens, täta luftvägsinfektioner
  • Trötthet, oro, näsvingespel, forcerad exspiration, cyanos
  • Rosighet, svettning, aptitlöshet, sömnstörning, morgonhuvudvärk

Differentialdiagnostik

  • Riklig slemproduktion, svag muskulatur, svag hoststöt
  • Aspiration (kan vara tyst) vid t.ex. gastroesofagal reflux, felsväljning, obstruktivitet
  • Skolios
  • Spasticitet
  • Tonsillhypertrofi
  • Hjärnstamsrubbning, hjärtfel, dåligt immunförsvar

Utredning

  • Anamnes. Somatiskt status
  • Saturationsmätning med pulsoxymeter, t.ex. vid måltid och nattetid
  • Refluxutredning
  • Lungröntgen
  • Måltidsbedömning (logoped)
  • FUS (fiberskopisk undersökning av svalget)
  • Sväljröntgen

Behandling

Behandlingsmål: Piggare, färre infektioner, normalt sömnmönster, normal syremättnad, ingen koldioxidretention, större andetagsvolym.

Bryt den onda cirkeln slemanhopning - täta luftvägsinfektioner.

Förebygg andningssvikt. Koppla in fysioterapeut.

  • Hjälp med djupandning + slemmobilisering x flera. Sugning endast efter noggrann bedömning och instruktion. Ibland livsnödvändigt
  • Dietist
  • Regelbunden tarmtömning, undvik förstoppning
  • Inhalationer av bronkvidgare, kortison, NaCl. Var försiktig med slemlösande, kan förvärra
  • Olika masker (specialistbedömning)
  • Hostmaskin (specialistbedömning)
  • Syrgas, respirator, tracheostomi (specialistbedömning)

Remiss: Lungklinik, andningsdispensär.

Om aspirationsrisk föreligger: Råd om matningsteknik, sittställning, födoämneskonsistens etc. samt diskussion rörande PEG (perkutan endoskopisk gastrotomi).

Blåsproblem

Upp

Orsakas av skador på olika nivåer i nervsystemet.

Förstoppning kan förorsaka urinretention och ge vesikouretral reflux med risk för njurskada.

Risk för residualurin föreligger vid CP.

Symtom

Blåstömningsrubbning:

  • Urinläckage
  • Upprepade urinvägsinfektioner
  • Smärtepisoder på grund av utspänd blåsa
  • Njur- eller blåssten
  • Urinretention

Utredning

Upprepade infektioner utreds via urolog, njurmedicin (residualurin, ultraljud njurar, cystometri, MUC, U-osmolalitet, S-krea). Uteslut förstoppning.

Behandling

Tömningsproblem vid spasticitet i bäckenbottenmuskulaturen kan motverkas med en låg dos baklofen (Lioresal 10 mg). Urinvägsinfektion behandlas på sedvanligt sätt. Antibiotikaprofylax vid upprepade infektioner.

Ren intermittent kateterisering, RIK, kan behövas för att förebygga njurinsufficiens, se omvårdnadsprogram Kvarliggande urinkateter. Regelbunden uppföljning.

Mag/tarmproblem

Upp

Gastroesofagal reflux (GERD)

Finns hos 75%, PEG ger ökad risk. Vanligt i kombination med hiatusbråck. Se vårdprogram Gastroesofageal reflux.

Symtom

  • Sura uppstötningar, esofagit, smärta, blödning, kräkning, feber
  • Ökad andningsfrekvens, aspiration (ofta tyst), pneumoni
  • Ökad dregling, matvägran, frätskador på tänderna, hosta, heshet
  • Sömnstörning, svettning, opistotonus, vrider huvudet, irritabilitet

Utredning

Via gastroenterologisk klink med pH-mätning, tryckmätning, gastroskopi, röntgen. Labprov för Helicobacter pylori.

Behandling

  • Bra sittställning vid måltid, sitta upprätt 30 minuter efter måltid
  • Anpassa eventuell korsett som ej ska klämma
  • Små, täta måltider. Förtjockningsmedel i dryck kan provas
  • Höjd huvudända på sängen nattetid, 30 graders lutning, ej enbart kudde
  • Protonpumpshämmare
  • Antibiotika vid Helicobacter-infektion

Förstoppning

Förstoppning ska förebyggas, annars kan megakolon utvecklas.
Fekalom = hård avföringsklump. Sterkoral diarré – avföring rinner runt ett fekalom.

Symtom

Enkopres ska betraktas som förstoppning tills motsatsen är bevisad.

Misstänk förstoppning vid matvägran, kräkningar, trötthet, magont, feber, ökad spasticitet samt vid problem med blåsan.

Differentialdiagnostik

Uteslut andra sjukdomar, t.ex. hypotyreos, tarmsjukdomar med eventuella fissurer.

Utredning

  • Anamnes
  • Inspektion
  • Palpation
  • Proctoskopi
  • Buköversikt
  • Koloskopi
  • Röntgen

Behandling

  • Rörelseträning
  • Laktulos två ggr/dag
  • Klyx, vattenlavemang, oljelavemang
  • Movicol

Undvik tarmretande medel.

Remiss: För ställningstagande till stomi i resistenta fall.

Nutritionsproblem

Upp

Undernäring

Symtom ´

  • Låg vikt, trötthet, gnällighet, apati
  • Sänkt immunförsvar, dålig sårläkning
  • Ökade besvär med spasticitet och kramper

Differentialdiagnostik

  • Undernäring kan bero på oralmotoriska svårigheter, t.ex. sväljningsproblem, torsk, sårbildning, tandstatus, överkänslighet i munnen på grund av hjärnskadan
  • Ökad metabolism på grund av atetos, spasticitet eller ökat andningsarbete kan också ge undernäring
  • Födoämnesintolerans, diarré ger stor förlust via tarm. Laktosintolerans? Gluten?
  • Gastroesofagal reflux?

Utredning

  • Allergi? Infektion?
  • Står patienten på läkemedel som hämmar aptit eller ger muntorrhet? Tand- och munhålestatus? Sväljningsproblem (hosta/aspiration vid måltid) ska utredas av logoped/läkare.
  • Ämnesomsättning? Andra somatiska sjukdomar?

Behandling

Bakomliggande orsaker behandlas.

Remiss: Tandhygienist, dietist, distriktssköterska, logoped, ÖNH-läkare kopplas in vid behov.

Nasogastrisk sond endast i akuta lägen. Gastrostomi (PEG, knapp) kan bli aktuellt vid svår sväljningsproblematik, se Gastrostomier. Diskutera med ÖNH-specialist, med patienten och med företrädare.

Patienter med gastrostomi bör ändå få en liten smakportion i munnen, om detta kan göras utan fara för andningen. Befrämjar tarmmotorik. En gastrostomi kan användas för vätsketillförsel även om personen kan äta genom munnen. Blir patienten överviktig efter att ha fått PEG, är kaloritillförseln för hög, se Nutrition.

Övervikt

Kan bero på låg ämnesomsättning, hypothalamusskador, för högt energiintag. OBS! Drycker kan vara en dold energikälla!, se Nutrition. Muskelhypotoni. Behandling efter grundorsak.

Smärta

Upp

Minskad smärtkänslighet är associerat till vissa genetiska syndrom, t.ex. Prader Willi, Angelman, Lesch-Nyhan, Smith-Magenis, hereditär sensorisk neuropati.

Många med intellektuell funktionsnedsättning kan ha ökad smärtkänslighet, hyperestesi men nocicpetiv, oftast muskuloskelettal smärta är det vanligaste vid CP.

Symtom

Patienter med flerfunktionsnedsättning i form av CP och uttalad intellektuell funktionsnedsättning kan ha stora svårigheter att förmedla till omgivningen att man har ont. Smärta kan i stället yttra sig som oro, aggressivitet, självdestruktivitet, matvägran, sömnstörning eller liknande.

Om personen uppvisar förändrat beteende finns ofta en bakomliggande somatisk orsak.

Majoriteten av patienter med CP har en normal kognitiv nivå och kan väl förmedla att de har ont och var.

Differentialdiagnostik

Orsak till smärta kan vara:

  • Gastroesofagal reflux (GERD) med esofagit, ulcus
  • Tandvärk, munhåleproblem
  • Skavsår, tryck, felaktigt anpassade kläder eller hjälpmedel, fotvårtor
  • Förstoppning, gaser, hemorrojder, överfylld blåsa, mensvärk
  • Artros (speciellt vid Downs syndrom), höftledsluxation, frakturer, fissurer. Osteoporos vanligt
  • Felaktiga sitt-, ligg- eller ståställningar, spasticitet, tonusökning, spänningar
  • Infektioner
  • Tumörer
  • Andra sjukdomar, t.ex. hjärtinfarkt, njursten, gallsten, tarmvred
  • Främmande kroppar i t.ex. näsa, öron, tarm, genitalia

Utredning

Status, prover och röntgenundersökningar efter bedömning.

Behandling

Smärtförebyggande åtgärder beroende på orsak till smärtan.

Sedvanlig smärtlindrande behandling.

I samband med operationer och postoperativt är det mycket viktigt att smärtlindra för att förhindra utveckling av kronisk smärta.

Fysisk aktivitet och vid behov kontakt med fysioterapeut.

Om dokumentet: Cerebral pares

Författare:
Inger Näslund, överläkare, Rehabmed, Vuxenhabiliteringen, Landstinget i Värmland
Reviderat:
Chris Rodhner, specialist i allmänmedicin, Stureby vårdcentral, Monica von Heijne, överläkare, Rehabiliteringsmedicinska universitetskliniken, Danderyds sjukhus, 2018
Publicerat:
Mars 2008
Uppdaterat:
December 2018