Normaltryckshydrocefalus, NPH

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

Klinisk bedömning och initial utredning med CT skalle alternativt MRT hjärna.

Remiss till specialist i neurologi

  • Patienten har symtom överensstämmande med NPH
  • Radiologi påvisar NPH

Remissinnehåll

  • Patientens symtom
  • Samsjuklighet för att kunna bedöma operabilitet
  • Information om patienten ställer sig helt avvisande till eventuell kirurgisk åtgärd
  • Aktuell medicinering
  • CT alternativt MRT som ska länkas till och granskas av neuroradiolog (granskningsremiss skrivs till neuroradiolog, om äldre undersökning är genomförd på hjärnan ska dessa nämnas i remissen för jämförelse)
  • CT alternativt MRT ska inte vara äldre än 6 månader

Spesamgruppen för neurologi

Symtom

Upp

Symtomen vid NPH består av gångrubbning/nedsatt balans, kognitiv svikt, urinträngningar/inkontinens. En del patienter har hela triaden av symtom medan vissa bara har ett, oftast gångrubbning.

Epidemiologi

Upp

Hydrocefalus är ett symtom där man i första hand behandlar orsaken. Det finns olika orsaker till hydrocefalus, t.ex. blödning, infektion, tumörer/cystor men ibland är orsaken oklar, t.ex. vid normaltryckshydrocefalus, NPH, som oftast förekommer i högre ålder.

NPH är en kommunicerande hydrocefalus, d.v.s. likvorvägarna är öppna. En icke-kommunicerande hydrocefalus, där det finns ett hinder, kan leda till en livshotande situation och måste då behandlas akut med olika typer av neurokirurgiska operationer.

I det här vårdprogrammet ligger fokus på normaltryckshydrocefalus, NPH, där symtomen ofta har en långsam progress. Trots detta är det viktigt att upptäcka tillståndet så tidigt som möjligt för att öka chansen till en förbättring vid operation. Prevalensen för NPH för personer över 65 år är 2% men troligtvis är siffran högre då NPH är underdiagnostiserat.

Riskfaktorer

Upp

Prevalensen för NPH ökar med stigande ålder. Ökad risk för sekundär utveckling av NPH föreligger om patienten tidigare haft subarachnoidalblödning, genomgått trauma eller infektiös meningit.

Differentialdiagnos

Upp

Det finns en stor samsjuklighet med demenssjukdomar, småkärlssjuka som både kan finnas parallellt med NPH men också utgöra differentialdiagnostiska problem. Detsamma gäller tillstånd med posttraumatisk substansförlust och vissa tillstånd med parkinsonism-symtom.

Utredning

Upp

Om neurologen bedömer att symtomen stämmer överens med bildmaterial såsom vid NPH genomförs en utredning med så kallat tapptest. Likvor tas via lumbalpunktion och patienten bedöms innan och efter likvortappning av arbetsterapeut samt sjukgymnast. Därefter diskuteras patienten vid en multidisciplinär konferens. Om patienten bedöms bli hjälpt av en neurokirurgisk operation träffar patienten en neurokirurg som i sin tur tar beslut i samråd med patienten om patienten ska genomgå operation och få en s.k. ventrikuloperitoneal shunt (VP-shunt).

Behandling

Upp

Behandlingen för NPH-patienter är en neurokirurgisk operation där en del likvor leds bort via en shunt från hjärnans ventrikel till fri bukhåla.

Obs! Om patienten ska genomgå en MRT och har en justerbar shunt ska shuntinställningen kontrolleras via neurokirurgmottagningen efter MR-undersökningen.

Uppföljning

Upp

3 månader postoperativt bedöms patienten återigen av sjukgymnast, arbetsterapeut samt neurokirurg. Då genomförs även en uppföljande CT som en baselineundersökning. Efter 6 månader bedöms patienten av en neurolog. Inga ytterligare återbesök planeras in.

Komplikationer

Upp

Hos patienter som erhållit shunt: Det kan uppstå blödningar, infektioner eller dislokationer av shuntsystemet. Detta händer relativt sällan men kan uppstå flera år efter operationen. Vid misstanke om blödning (speciellt hos patienter med antikoagulantiabehandling) bör en snar CT skalle genomföras. Om patienten drabbas av en shuntinfektion krävs då oftast att shuntsystemet avlägsnas. Kontakt med neurokirurg bör tas om shuntslangen har penetrerat huden, om operationssåren på skallen eller buken ter sig infekterade eller om patienten har meningittecken.

Vid misstanke om dislokation av shunt kan en CT skalle genomföras samt shuntöversikt vilket innebär en slätröntgen över shuntförloppet (skalle, thorax, buk).

Vid neurologisk påverkan eller skalltrauma var frikostig med CT över hjärnan.

Om dokumentet: Normaltryckshydrocefalus, NPH

Författare:
Lisa Arvidsson, specialist i neurokirurgi, Patientområde Sjukdomar i Nervsystemet, Tema Neuro, Karolinska Universitetssjukhuset
Granskat av:
Anna Sundholm, specialist i neurologi, Patientområde Sjukdomar i Nervsystemet, Tema Neuro, Karolinska Universitetssjukhuset, Hedda Aguero Eklund, specialist i allmänmedicin, Stureplans vårdcentral, Karin Lodin, ST-läkare, Älvsjö vårdcentral, Esbjörn Bergman, specialist i allmänmedicin, Boo vårdcentral
Publicerat:
Juni 2019