Polyneuropati

Allmänläkare

• Utredning och behandling av patienter med polyneuropati
• Uppföljning av patienter med idiopatisk eller lätt behandlingsbar polyneuropati
• Rehabilitering

Remiss till rehabilitering

Sjukgymnastik: balans- och styrketräning, konditionsförbättring samt bedömning av behov av förflyttningshjälpmedel. I de flesta fall är kontakt med distriktssjukgymnast adekvat för att uppnå ovannämnda ändamål. I enskilda fall behövs remiss till högspecialiserad neurosjukgymnastik.

Arbetsterapi: handträning, ADL-bedömning inför utvärdering av behov av hjälpinsatser i hemmet, översyn över handikapphjälpmedel samt eventuell bostadsanpassning.

Remiss till specialistläkare

Vid

• subakut debut och relativt snabb symtomprogress inom 2-6 månader, alternativt skovvist uppträdande symtom
• uttalad proximal muskelsvaghet i benen och eventuellt även i armarna
• neurofysiologiska tecken till en övervägande demyeliniserande-, rent motorisk- eller rent sensorisk neuropati
• tidig debut av neuropatisymtom <cirka 40 åå utan någon uppenbar bakomliggande orsak, eller vid anamnes på ärftlighet
• progressiv fintrådsneuropati där polyneuropatiutredning inom primärvården inte avslöjat bakomliggande orsak

Remiss till akutmottagning

Akut insättande snabbt progressiv polyneuropati med uppåtstigande pareser, dvs misstankar om Guillain-Barré syndrom (GBS).

Återremiss till allmänläkare

Spesamgruppen för neurologi

Sensoriska
Vanligast i distala segment av ben och eventuellt även armarna: parestesier, hypoestesi, allodyni eller neuropatisk smärta. Påverkan på djupsensibilitet i benen kan orsaka sensorisk ataxi. De olika känselsymtomen vid polyneuropati kan ibland avta i samband med gång och förvärras av vila, dvs kan ha en RLS-liknande karaktär.

Vid fintrådsneuropati kan sensoriska symtom uppträda även på ovanliga ställen såsom i ansiktet eller tungspetsen.

Motoriska
Varierande grad av distal muskelsvaghet noteras men brukar i de flesta fall inte orsaka annat än en minimal påverkan på gångförmågan eller handmotoriken. Vid mer avancerad motorisk påverkan förekommer droppfot och i vissa fall även proximal svaghet i benen, vilket leder till gångsvårigheter och svårigheter att ta sig upp från sittande. Efter en tids sjukdom brukar man kunna se muskelatrofi i benen och händerna.

Autonoma
Påverkan på sympatiska eller parasympatiska nervsystemet kan leda till förstoppning, erektionssvårigheter, dysuri, asympatikoton ortostatism, arytmi, muntorrhet, riklig eller nedsatt svettningsförmåga samt hudrodnad.

Klassifikation

Antal epidemiologiska studier om polyneuropati är begränsade.

Prevalens
Enbart fåtalet epidemiologiska studier är tillgängliga. En välgjord norsk studie visar en prevalens på 123 fall per 100 000 invånare.

Orsaker till polyneuropati, kopplat till typ av neuropati, se "Symtom" ovan och "Riskfaktorer" nedan.

• Ålder
• Hereditet för neuropati, inklusive Skellefteåsjukan (familjär amyloid neuropati)
• Hög alkoholkonsumtion
• Exponering för läkemedel med neurotoxisk effekt (såsom vissa cytostatika, cordarone, flagyl m fl), lösningsmedel och tungmetaller
• Exponering för läkemedel som kan inducera B-vitaminbrist:
  
  Folatbrist: Fenytoin, fentiaziner, tricykliska antidepressiva, metotrexat, trimetoprim, isoniazid, sulfasalazin, metformin, kolestyramin.
  
  B12-brist: Protonpumpshämmare, H2-blockerare, fenytoin, neomycin, kolestyramin, metformin, L-Dopa.
  
  B6-brist: L-dopa, penicillamin, isoniazid.
• Vitamin-/mineralbrist: tiamin, kobalamin, folacin, vitamin E och koppar
• Vitamin-/mineralöverskott: B6 samt zink (zink-överskott kan inducera kopparbrist)
• Diabetes mellitus, nedsatt glukostolerans samt andra endokrina sjukdomar
• Metabola störningar såsom leversvikt, njursvikt, amyloidos mm
• Hematologisk sjukdom med paraprotein: IgM MGUS, Mb Waldenström, lymfom och myelom
• Maligniteter, främst småcellig lungcancer, bröstcancer, testis cancer, ovarial cancer
• Infektioner såsom HIV, hepatit C, m fl
• Sekundära inflammatoriska neuropatier: vid systemisk bindvävssjukdomar som RA, SLE, m fl
• Primära inflammatoriska neuropatier: Guillain-Barré syndrom (GBS), kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och multifokal motorisk neuropati (MMN)
• Inlagringssjukdomar: Lysosomala sjukdomar och peroxismala sjukdomar
• Mitokondriella sjukdomar
• Kirurgiska ingrepp, i synnerhet gastric bypass (som kan inducera vitamin B- och kopparbrist)

• Spinal stenos eller spondylos
• Neuroborrelios
• Restless Legs Syndrome (RLS)
• Motorneuronsjukdom
• Multipel Skleros (MS)
• Ryggmärgspåverkan
• Funktionella/psykogena tillstånd

Utredningsstrategi
Patienter i kategori 1 (se "Symtom") kan i de allra flesta fall färdigutredas inom primärvården (se flödesschema nedan).

Patienter i de övriga kategorierna behöver utredas vidare neurofysiologiskt och i vissa fall därefter remitteras till en neurologisk enhet för utvidgad etiologisk utredning (se "Vårdnivå/Remiss" - Remiss till specialist).

Anamnes och statusfynd kan användas för att klassificera polyneuropatin kliniskt, (se 7 kategorier under "Symtom").

Föreslagna polyneuropatiblodproverna bör tas, se laborationer nedan.

Anamnes

• Hereditet
• Toxiska faktorer: alkohol, yrkesexponering för kemikalier och lösningsmedel
• Läkemedel: vissa cytostatika, furadantin, ciprofloxacin, statiner, metronidazol, amiodaron, fenantoin och antabus
• Förlopp: subakut eller smygande debut; snabb eller långsam progress, skovvist förlöpande
• Vilka symtom dominerar: sensoriska, motoriska, autonoma?
• Övriga sjukdomar

Status

• Känselnedsättning - distribution (distalt, symmetriskt). Testa för beröring, temperatur, smärta och vibration
• Muskelsvaghet - distribution (distalt, symmetriskt, även proximalt i benen?)
• Muskelatrofi - ses oftast i fötter + underben, ibland även i händerna
• Balansstörning (ataxi)
• Reflexstatus (hyporeflexi eller areflexi i benen, ibland även i armarna)
• Ortostatiskt blodtryck och puls (vid misstanke på autonom dysfunktion)

Laborationer

• Blodstatus inklusive MCV, MCH
• Na, K, Ca-korrigerat, Kreatinin
• SR
• Leverstatus, eventuellt CDT
• fB-Glukos, HbA1C 
• TSH, T3, T4
• B12, folsyra, eventuellt homocystein eller MMA
• Plasma-elfores (M-komponent?)
• ANA

Neurofysiologisk undersökning
a) För att utesluta differentialdiagnoser till polyneuropati om statusfynden är atypiska.

b) För att kunna klassificera polyneuropatin inför remittering till neurologisk enhet.

Utredningsplan inom primärvården för patienter tillhörande kategori 1

Hereditära polyneuropatier
Familjär amyloid polyneuropati (FAP) sekundärt till Val30Met-mutationen behandlas med levertransplantation hos patienter <70 åå - kan leda till stabilisering av polyneuropatin.

Övriga hereditära neuropatier går för närvarande inte att behandla farmakologiskt.

Hereditära metabola syndrom
Kost- eller enzymterapi kan erbjudas i vissa fall (ex Fabry´s sjukdom).

Diabetes mellitus, nedsatt glukostolerans
Optimal metabol reglering av blodsockret. Pankreastransplantation i extrema fall av diabetesutlöst neuropati. Vid nedsatt glukostolerans bör effekt av intervention mätas med en förnyad peroral glukosbelastning.

Uremi
Njurtransplantation (OBS! Neuropatin brukar progridiera trots dialys).

Endokrin neuropati
Hormonterapi eller behandling av bakomliggande endokrin sjukdom.

Celiaki
Glutenfri kost, eventuellt immunomodulerande behandling.

Bristtillstånd
Vitaminersättning. Kopparbrist behandlas enklast med multivitamintabletter innehållande koppar (såsom Vitamax) eller kopparkapslar (såsom Koppar Optimal 2 mg). Viktigt att följa s-kopparvärden vid behandling för att undvika kopparöverdosering.

Toxiska
Eliminering av den skyldiga substansen eller läkemedlet ifråga.

Infektioner
Antiviral behandling.

Inflammatoriska neuropatier
Immunoterapi med kortison, högdos intravenös immunoglobulin (IvIg), plasmaferes, diverse cellgifter eller biologiska läkemedel samt autolog benmärgstransplantation.

Paramalignitet
En effektiv behandling av primärtumören kan leda till förbättring av den paramaligna polyneuropatin.

Rehabilitering
Sjukgymnastik, arbetsterapi och eventuellt handikappshjälpmedel. Stödinsatser: Hjälp med anskaffande av färdtjänst och parkeringstillstånd i enskilda fall.

Primärvård

De allra flesta patienter med polyneuropati kan följas upp inom primärvården. Dessa patienter har antingen en lätt behandlingsbar polyneuropati (tex med B12-ersättning, B-glukosreglering m fl) eller en idiopatisk polyneuropati.

Specialiserad vård

Patienter vars polyneuropati å andra sidan kräver högspecialiserad behandling bör få gå kvar på en neurologisk- eller smärtklinik.

Dessa patienter utgörs av:

• De med kroniska inflammatoriska polyneuropatier
• De med hereditär polyneuropati med specifika vårdbehov (individuell bedömning)
• De med metabol eller mitokondriell neuropati
• De med en svårbehandlad neuropatisk smärta (behov av kontakt med smärtklinik)