Idiopatisk perifer facialispares (Bells pares)

Allmänläkare

Patienter med Bells pares (Akut perifer facialispares hos vuxen utan känd bakomliggande orsak) kan behandlas primärt hos allmänläkare om andra orsaker till perifer facialispares har kunnat uteslutas.

Akut remiss till sjukhusklinik

• Misstanke om bakomliggande borreliainfektion remitteras till infektionsklinik (se vårdprogram om borrelia)
• Misstanke om traumatisk skada på facialisnerven remitteras till ÖNH-klinik
• Misstanke om herpes zoster oticus med facialispares, blåsor på örat och yrsel med allmänpåverkan remitteras till ÖNH-klinik
• Misstanke om neurologisk/vaskulär orsak till pares remitteras till neurologklinik

Remiss till specialistklinik

• Fall som bedömts som Bells pares och som inte läker ut på en månad trots behandling bör remitteras vidare till ÖNH-klinik för uppföljning
• Senare uppkommen misstanke om annan bakomliggande sjukdom som orsak till perifer facialispares bör remitteras till neurolog/infektion/ÖNH-specialist beroende på sjukdom
• Patienter med total pares kring ögat med risk för ögonskada bör remitteras till ögonläkare.

Vid perifer facialispares uppkommer svaghet eller förlamning av den mimiska muskulaturen i hela den drabbade ansiktshalvan. Bells pares definieras som perifer facialispåverkan utan känd bakomliggande orsak. Insjuknandet är akut, oftast 2-4 dagar till maximal muskelsvaghet. Bells pares är oftast ensidig.

Andra vanliga symtom är förvrängd hörselupplevelse, smärta bakom örat, förvrängd smakupplevelse och torrt eller rinnande öga.

OBS! Vid ensidig förlamning av ansiktsmuskulatur med intakt rörlighet i pannan, misstänk central facialispares.

Drabbar cirka 20-30/100 000 personer och år och incidensen är högst i åldrarna 15-45 år. Lika hög frekvens hos män och kvinnor. Etiologin är okänd men misstanke finns om reaktivering av herpes simplex-virus.

Graviditet, diabetes och hypertoni. En liten grupp patienter återfår pares vid senare tillfälle.

• Borrelia: Fästinganamnes eller förekomst av Erytema migrans (se vårdprogram borrelia)
• Trauma: Mot temporalben/hörselgång/kind (vid transversell temporalbensfraktur får cirka 50% facialispares)
• Tumör i mellanöra/parotis/centralt: Sakta påkommen pares eller påverkan på andra kranialnerver. Vid parotistumör ofta metastas
• Kronisk otit med cholesteatom
• Herpes zoster oticus (Ramsey Hunt): Facialispares, hörselnedsättning, yrsel och blåsor i ytteröra/hörselgång

Bakomliggande syndrom

• Melkersson-Rosenthal: facialispares, recidiverande läpp-mun-ansiktssvullnad och typiska tungfåror
• Heerfordt’s syndrom (neurosarcoidos): facialispares, parotissvullnad och irit

Anamnes

Debut, övriga sjukdomar, färstingexposition, andra symtom etc.

Status

• Noggrann undersökning inklusive öron näsa halsstatus och kranialnervsstatus, vid behov neurologstatus. Utesluta andra orsaker till facialispares! Palpera parotis. Blodtryck
• Gradera helst med House-Brackmann eller Sunnybrook-skala, i annat fall beskriv funktionsbortfall detaljerat.
• House-Brackmann skala (I-VI där I är normalt och VI total förlamning)
• Sunnybrook Facial Grading Scale (0-100 där 0 är total förlamning och 100 normalt).
• Provtagning: Borrelia antikroppar i serum. Eventuell serologi för herpes zoster/simplex. Blodglukos vid kortisoninsättning
• Vid förlamning kring ögat med risk för ögonskada: remiss till ögonläkare

Kortison i nedtrappningsschema över 10 dagar bör sättas in inom 72 timmar från symtomdebut hos alla som tolererar kortisonbehandling. Prednisolon 10 mg ges enligt följande per dag i 10 dagar:

• Dag 1-5: 6 st
• Dag 6: 5 st
• Dag 7: 4 st
• Dag 8: 3 st
• Dag 9: 2 st
• Dag 10: 1 st

Vid misstanke om Borrelia ges doxycyklin per os, se vårdprogram om Borrelia

Information att skydda ögats hornhinna, ögonkammare. Vid behov ögondroppar t ex Viscotears dagtid och Oculentum simplex till natten.

Uppföljning efter 1 vecka-10 dagar

• Kontroll av eventuella biverkningar till kortisonbehandling
• Kontroll av öga, vid tecken på skada remiss till ögonläkare

Återbesök efter 1 månad

• Konvalescensprov borrelia i serum
• ÖNH-status, gradera kvarvarande pares
• Vid kvarvarande tydlig pares remiss till ÖNH-klinik för uppföljning inom 3 månader efter insjuknandedag

Vid inkomplett pares återfår majoriteten normal funktion inom 4-6 veckor.

Vid komplett pares blir 50% återställda inom 6 veckor. Resterande blir klart förbättrade inom 4-6 månader men ofta resttillstånd av olika grad såsom kvarstående pares, smärtsamma kontraktioner, medrörelser (uppkommer sent, ofta efter 4-6 mån), muskelatrofi och tårande öga.

Prognosen är sämre ju högre ålder och vid diabetes, hypertoni och vid graviditet.