Idiopatisk perifer facialispares (Bells pares)

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

Vuxna patienter med Bells pares (akut perifer facialispares utan känd bakomliggande orsak) kan behandlas primärt hos husläkare om andra orsaker till perifer facialispares har kunnat uteslutas.

Barn med perifer facialispares (<18 år) ska remitteras till barnakutmottagning.

Akut remiss till sjukhusklinik

  • Misstanke om bakomliggande borreliainfektion remitteras till infektionsklinik, se vårdprogram Borrelia hos vuxna och barn
  • Misstanke om traumatisk skada på facialisnerven remitteras till ÖNH-klinik
  • Misstanke om herpes zoster oticus med facialispares, blåsor på örat och yrsel med allmänpåverkan remitteras till ÖNH-klinik
  • Misstanke om neurologisk/vaskulär orsak till pares remitteras till neurologklinik

Remiss till specialist i neurologi/infektion/ÖNH

  • Fall som bedömts som Bells pares och som inte läker ut på en månad trots behandling bör remitteras vidare till ÖNH-klinik för uppföljning
  • Senare uppkommen misstanke om annan bakomliggande sjukdom som orsak till perifer facialispares bör remitteras till neurolog/infektion/ÖNH-specialist beroende på sjukdom
  • Patienter med grav pares kring ögat med risk för ögonskada bör remitteras till ögonläkare.

Remissinnehåll

  • Tidpunkt för symtomdebut
  • Grad av facialispares (använd Sunnybrook- eller House-Brackman-skalan eller beskriv rörlighet i panna, öga, näsa, mun)
  • Associerade symtom (smärta, påverkan på smak och hörsel)
  • Andra sjukdomar (diabetes, hypertoni, parotissjukdom)
  • Given behandling

Spesamgruppen för öron, näsa, hals, hörsel och tal

Symtom

Upp

Vid perifer facialispares uppkommer svaghet eller förlamning av den mimiska muskulaturen i hela den drabbade ansiktshalvan. Bells pares definieras som perifer facialispåverkan utan känd bakomliggande orsak. Insjuknandet är akut, oftast 2-4 dagar till maximal muskelsvaghet. Bells pares är oftast ensidig.

Andra vanliga symtom är förvrängd hörselupplevelse, smärta bakom örat, förvrängd smakupplevelse och torrt eller rinnande öga.

OBS! Vid ensidig förlamning av ansiktsmuskulatur med intakt rörlighet i pannan, misstänk central facialispares.

Epidemiologi

Upp

Drabbar cirka 20-30/100.000 personer och år och incidensen är högst i åldrarna 15-45 år. Lika hög frekvens hos män och kvinnor. Etiologin är okänd men misstanke finns om reaktivering av herpes simplex-virus.

Riskfaktorer

Upp

Oklart, men troligtvis något ökad risk vid graviditet, diabetes och hypertoni. En liten grupp patienter återfår pares vid senare tillfälle.

Differentialdiagnos

Upp
  • Borrelia: Fästinganamnes eller förekomst av Erytema migrans, se vårdprogram Borrelia hos vuxna och barn
  • Trauma: Mot temporalben/hörselgång/kind (vid transversell temporalbensfraktur får cirka 50% facialispares)
  • Tumör i mellanöra/parotis/centralt: Sakta påkommen pares eller påverkan på andra kranialnerver. Vid parotistumör ofta metastas
  • Kronisk otit med cholesteatom
  • Herpes zoster oticus (Ramsey Hunt): facialispares, hörselnedsättning, yrsel och blåsor i ytteröra/hörselgång

Bakomliggande syndrom

  • Melkersson-Rosenthals syndrom: facialispares, recidiverande läpp-mun-ansiktssvullnad och typiska tungfåror
  • Heerfordt’s syndrom (neurosarcoidos): facialispares, parotissvullnad och irit

Utredning

Upp

Anamnes

Debut, övriga sjukdomar, fästingexposition, andra symtom etc.

Status

  • Noggrann undersökning inklusive öron-näsa-halsstatus och kranialnervsstatus, vid behov neurologstatus. Utesluta andra orsaker till facialispares! Palpera parotis. Blodtryck
  • Gradera med Sunnybrook-skala eller House-Brackmann, i annat fall beskriv funktionsbortfall detaljerat.
  • Sunnybrook Facial Grading Scale (0-100 där 0 är total förlamning och 100 normalt)
  • House-Brackmann skala (I-VI där I är normalt och VI total förlamning)
  • Provtagning: Borrelia antikroppar i serum. Vid stark misstanke om borrelia remiss till infektionsklinik för lumbalpunktion. Eventuell serologi för herpes zoster/simplex. Blodglukos vid kortisoninsättning
  • Vid förlamning kring ögat med risk för ögonskada: remiss till ögonläkare

Behandling

Upp

Kortison i nedtrappningsschema över 10 dagar bör sättas in inom 72 timmar från symtomdebut hos alla som tolererar kortisonbehandling. Vid graviditet kontaktas obstetriker. Prednisolon 10 mg ges enligt följande per dag i 10 dagar:

  • Dag 1-5: 6 st
  • Dag 6: 5 st
  • Dag 7: 4 st
  • Dag 8: 3 st
  • Dag 9: 2 st
  • Dag 10: 1 st

Vid misstanke om borrelia ges doxycyklin per os, se vårdprogram Borrelia hos vuxna och barn

Information att skydda ögats hornhinna, ögonkammare eller korstejpa ögonvinkeln lateralt med kirurgtejp. Vid behov ögondroppar, t.ex. Viscotears dagtid och Oculentum simplex till natten. Rekommendera patienten att återkomma vid ökade smärtor. Tillkomst av blåsor på örat som tecken på herpesinfektion kan då upptäckas.

Patienten ges med fördel denna informationsbroschyr om tillståndet och egenbehandling.

Uppföljning

Upp

Bör ske på ÖNH-mottagning efter remiss (i första hand vårdval ÖNH) efter cirka 1 månad

Vid återbesöket görs ny undersökning, konvalescensprov borrelia tas i serum och paresen graderas. Vid kvarvarande pares kan remiss till fysioterapi bli aktuell.

  • Gravida eller nyligen förlösta patienter med facialispares bör remitteras till Karolinska Universitetssjukhuset för uppföljning
  • Barn ≥16 år kan remitteras till Karolinska Universitetssjukhuset för uppföljning

Komplikationer

Upp

Vid inkomplett pares återfår majoriteten normal funktion inom 4-6 veckor.

Vid komplett pares blir 50% återställda inom 6 veckor. Resterande blir klart förbättrade inom 4-6 månader men ofta resttillstånd av olika grad såsom kvarstående pares, smärtsamma kontraktioner, medrörelser (uppkommer sent, ofta efter 4-6 mån), muskelatrofi och tårande öga.

Prognosen är sämre ju högre ålder och ju långsammare förbättring. Troligen sämre vid diabetes, hypertoni och graviditet.

Vid inkomplett läkning kan plastikkirurgiska åtgärder bli aktuella.

Om dokumentet: Idiopatisk perifer facialispares (Bells pares)

Författare:
Elin Marsk, specialistläkare, Malou Hultcrantz, professor, överläkare, Britt Nordlander, docent, överläkare, ÖNH-kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, Henrik Smeds, överläkare, PO Öron-näsa-hals, Tema Trauma och reparativ medicin, Karolinska Universitetssjukhuset
Granskat av:
Pierre Bergensand, specialist i allmänmedicin, Stuvsta vårdcentral
Publicerat:
Augusti 2011
Uppdaterat:
Juni 2019