Mb Raynaud

Allmänläkare

Primär Mb Raynaud, se under utredning.

Remiss till reumatolog/annan specialist 

Sekundär mb Reynaud. Vid andra sekundära tillstånd kontakta respektive specialist.
Kontakta reumatologkonsult telefonledes vid misstanke om bakomliggande reumatologisk sjukdom. (Se bilagor för remisshantering)

Remiss till akutmottagning

Vid hotande gangrän.

 Spesamgruppen för reumatologi

Intermittenta färgväxlingar i gulvitt, blått eller rött med klar demarkering till omgivande vävnad och som uppkommer spontant vid avkylning eller stress. Framför allt engageras ett eller flera fingrar, men även tår, nästipp, öron och mamiller. Ibland associerat med domning eller smärta.

Raynaud's fenomen utmärks av två eller tre av dessa faser:

1. Blekhet (pga kärlspasm)
2. Cyanos (pga förlångsammat kapillärt flöde)
3. Hyperemi (pga snabb återfyllnad av kärl och kapillärer)

Svårighetsgrad
Alltifrån isolerat Raynaud's fenomen av alla grader till gangrän av fingrar/tår.

Prognos
Beroende på utlösande orsak eller associerad sjukdom.

Prevalens
Primär Raynaud’s fenomen är vanligt förekommande i befolkningen med en prevalens på cirka 2-6 %, vanligare hos kvinnor.

Den typiska patienten med debuterande primärt Raynaud’s fenomen är en ung kvinna i sena tonåren, men symtomdebut kan även ske i barndomen. Ju äldre vid insjuknandet (mer än 40 år), desto större sannolikhet för sekundär form med association till reumatologisk eller malign sjukdom.

Yttre faktorer

Betablockerare, ergotaminer, kemoterapi, vibrerande verktyg, vinylklorid, amfetamin, kokain, cannabis.

Associerade tillstånd

Vanliga: Migrän, hypertension, spasmangina, karpaltunnelsyndrom.

Sällsynta: Kärlskada, kryoglobulinemi, polycytemi, tromboangitis obliterans (Mb Büerger), malignitet.

Sekundär
Raynaud’s fenomen vid inflammatorisk reumatisk sjukdom (sklerodermi, SLE, myosit, Sjögrens syndrom, RA). Fingertoppssår, ålder mer än 40 vid debut och flerfasighet talar för sekundär Raynaud’s fenomen.

Akrocyanos = cyanotisk missfärgning av händer och någon gång fötter. Avsaknad av vit färgfas. Förekommer ej intermittent utan kontinuerligt. Förvärras av kyla, debut oftast före 30 års ålder och oftast hos kvinnor, ej associerat till sjukdom och kräver ingen specifik behandling.

Anamnes
Symtomduration, ålder vid debut, migrän, rökning, arbete med vibrerande verktyg, läkemedel, samt hereditet för Raynaud’s fenomen eller migrän. Specifika frågor associerade till eventuell reumatisk sjukdom gäller andfåddhet eller torrhosta av oklar genes, period av diffus handsvullnad, hudförändringar, muskelsvaghet, solkänslighet, ledbesvär och torrhet i mun/ögon.

Status

1. Känn på huden - om den är svullen och stram på fingrar, över händernas ovansidor eller extremiteter föreligger skleroderm hud.
2. Titta efter perifera sår på fingertoppar eller tår. Karpmun.
3. Palpera perifera pulsar (a radialis, a ulnaris).

Undersökningar
Klinisk hjärt- och lungundersökning, blodtryck i båda armarna.

Lab: SR, CRP, blodstatus, Kreatinin, ALAT, ASAT, urinstatus. ANA vid flerfasig Raynaud’s fenomen.

Röntgen: Hjärt-lungröntgen, i synnerhet vid andfåddhet/torrhosta.

Vid primär Raynaud's fenomen i primärvården:

1. Eliminering av ogynnsamma faktorer som rökning, kyla, psykisk stress, arbetsmiljöfaktorer, utsättning av betablockerare. Tänk på missbruk!
   Råd avseende varma kläder och vantar.
2. Nitroglycerinsalva, finns färdig i tre styrkor: 0,2% eller 1% glycerylnitrat i Essexkräm, 1% eller 2% glycerylnitrat i Unguentum Merck. Dessutom som extemporeberedning (valfri styrka i kräm/salva).
3. Kalciumkanalhämmare, t ex T Adalat 10 mg x 2, kan höjas till 2 x 3 (60 mg).
4. Information från arbetsterapeut angående olika värmehjälpmedel (t ex värmekuddar, elektriska värmevantar).

Sjukhusklinik
På sjukhusklinik ges Ilomedin intravenöst vid hotande gangrän. I svåra fall blockad av ganglion Stellatum alt sympatektomi.

Behandling av bakomliggande sjukdom, t ex immunsuppressiv behandling vid reumatologisk sjukdom

Efter lugnande besked bör patienten uppmanas söka om nytillkomna symtom.

Vid symtom som sårbildning, annan hudpåverkan eller ledsymtom bör bedömning göras om Raynaud’s fenomen är sekundärt till reumatologisk sjukdom och specialistkontakt etableras.

Akuta: Gangrän, sårinfektion.