Polymyalgia reumatika (PMR)/Temporalisarterit (TA)

Allmänläkare

Behandling av Polymyalgia reumatika (PMR)/temporalisarterit (TA) om okomplicerade och väl kontrollerade oavsett dos.

Reumatologkonsult om sådant avtal finns

• Osäkerhet om diagnos på grund av motsägelsefulla fynd i anamnes, status eller laborationer
• Problem att reducera eller sätta ut kortikosteroiderna på grund av kvarvarande symtom och/eller SR-stegring

Remiss till reumatolog 

(Karolinska Universitetssjukhuset, Reumatologmott R 62 Huddinge eller D 20 Solna)

• Utebliven eller tveksam effekt av kortikosteroider i samband med insättandet
• Problem med otillräcklig effekt och/eller oacceptabla biverkningar trots adekvat dosering
• Om prednisolondos >10 mg/dag krävs för kontroll av inflammationen
• Ischemisymtom (amaurosis fugax, nytillkommen synnedsättning/blindhet mm)

Remiss till akutmottagning

• Ischemisymtom (amaurosis fugax, nytillkommen synnedsättning/blindhet mm)

Remiss till kirurgmottagning för biopsi

Vid indikation för biopsi av a temporalis (se Utredning) skickas/faxas remiss till någon av nedan mottagningar.

Patienten kallas så snart som möjligt för operation i lokalanestesi.

• Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Dagkirurgiska kliniken
• Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Övre gastro
• Södersjukhuset, Kirurgmottagningen
• S:t Görans sjukhus, Kirurgmottagningen
• Danderyds sjukhus, Kirurgmottagningen

Spesamgruppen för reumatologi

PMR är en heterogen inflammatorisk reumatisk sjukdom med vanligen subakut insjuknande i symmetrisk värk, rörelsesmärta och stelhet i framförallt axel- och höftregioner inklusive omgivande muskulatur. Symtomen är mest uttalade på morgonen.

Samtidigt eller tidigare uppträder allmänsymtom i form av trötthet, sjukdomskänsla, subfebrilitet, aptitlöshet och viktnedgång.

PMR och TA är nära associerade: cirka 20% av patienterna med PMR utan kliniska belägg för temporalisarterit har ändå inflammatoriska förändringar i detta kärl.

Vid TA föreligger ibland lokal svullnad, rodnad, värk och ömhet motsvarande artären men huvudvärken kan vara generell.

Ett annat symtom som också talar starkt för TA är tuggclaudicatio och amaurosis fugax (episoder med blindhet).

Fynd i status
Vid PMR såväl passiv som aktiv rörelseinskränkning med rörelsesmärtor i axel- höftregioner. Musklerna är vanligen inte palpationsömma. Vid TA kan ofta uppdrivna, ibland icke pulserande, ömma kärl palperas.

Prognos
Vanligen god för såväl PMR som TA. Tillståndet läker ut hos cirka 50% efter 1-2 år. Hos övriga ses ett mer utdraget recidiverande förlopp som kan sträcka sig över betydligt längre tid, då fortsatt prednisolon-medicinering i lägsta effektiva underhållsdos är nödvändig.

Någon prediktor för terapisvar eller behandlingsduration finns tyvärr inte.

• Incidensen för PMR är cirka 10/100 000 invånare och år
• PMR är ovanlig hos personer yngre än 50 år men prevalensen ökar därefter med stigande ålder
• Omkring 2/3 är kvinnor

Inga kända vare sig för insjuknande eller prognos.

Vid utebliven steroideffekt (se Behandling) kan kompletteras med utredning avseende nedan differentialdiagnoser:

1. Viros - kortare sjukdomsduration
2. Spondylos/artros - normal SR
3. Reumatoid artrit - perifer symmetrisk polyartrit och pos RF
4. Myosit - förhöjt CK
5. Malignitet, framförallt myelom och hypernefrom - M-komponent, respektive förändringar vid röntgen eller ultraljud av njurar
6. Borrelia
7. Tandinfektion
8. Näthinneavlossning, central ventrombos, glaskroppsavlossning

Lab

• SR >50-100 mm. OBS! Kan vara inom normalområde i tidigt skede och vid recidiv
• CRP förhöjt
• Hb sänkt, LPK höjt, och TPK höjt

Bilddiagnostik
Lungröntgen bör utföras. Övrig utredning styrs av anamnes och statusfynd, respektive eventuellt uteblivet terapisvar på kortikosteroider (se Behandling).

Biopsi
Av a temporalis. Indikation för biopsi av a temporalis föreligger endast vid oklar sjukdomsbild, dvs vid motsägelsefulla fynd i anamnes, klinik och/eller laborationer.

Kärlinflammationen har oftast en fläckvis utbredning, varför normal biopsi inte utesluter diagnosen. Det finns heller inte några belägg för att normalt eller patologiskt biopsisvar påverkar behandlingsstrategi eller prognos. Det är därför inte nödvändigt att utföra biopsi av a. temporalis vid klinisk klar PMR/TA hos patienter äldre än 50 år med nytillkommen proximal muskelvärk, stelhet och SR-stegring över 50 mm. Nytillkommen huvudvärk med rodnat, svullet och ömmande temporalkärl är ett ytterligare och tillräckligt stöd för diagnosen.

OBS! Behandling har företräde, framförallt vid misstänkt TA. Biopsi kan göras inom en vecka efter insatt terapi utan att de patologiska förändringarna går förlorade.

Behandling med kortikosteroider ger dramatisk förbättring inom de första dygnen med fallande SR och regress av värk och stelhet. Detta karakteristiska förlopp är ett stöd för diagnosen. Omvänt gäller att diagnosen måste ifrågasättas vid otillfredsställande terapieffekt.

Behandlingen skall inledas så snart diagnosen anses sannolik för att omgående skydda patienten mot de allvarliga kraniella kärlkomplikationer som kan inträffa när som helst hos den obehandlade patienten (se Komplikationer).

Med tanke på den långvariga steroidterapin vid PMR/TA bör lungröntgen, framförallt hos äldre patienter, utföras för att utesluta TBC.

Farmakologisk behandling

Prednisolon
PMR: Initialdosen är 15-20 mg prednisolon i engångsdos på morgonen. Vid otillräckligt/uteblivet terapisvar kan dosen ökas till 20-40 mg.

TA: Behandlas med 40-60 mg prednisolon helst också i endos på morgonen.

Initialdosen behålls till dess att symtomregress erhållits och CRP och eventuellt SR normaliserats. Välbefinnande är oftast väl korrelerade och med ledning av dessa variabler kan prednisolondosen successivt sänkas till underhållsnivå, vanligen 5-7,5 mg prednisolon/dag.

Biverkningar

• Steroidinducerad osteoporos: Kalcium och D-vitamin ges till samtliga patienter som saknar kontraindikationer. Vid steroidbehandling >3 månader bör antiresorptiv behandling ges - dvs bisfosfonat - till denna högriskgrupp. Vid osäkerhet, utför DEXA. Se vidare Osteoporos
• Steroidutlöst diabetes: Uppmärksamma risken och sträva att minimera prednisolondosen

Före varje dossänkning av prednisolonet skall SR och patientens allmäntillstånd kontrolleras.

Nedtrappningsschema
Följande nedtrappningsschema rekommenderas vid minskning av prednisolondosen. Modifiering får naturligtvis göras efter det individuella fallet och kliniska förloppet.

1. Vid >40mg prednisolon kan dosen sänkas till denna nivå (40 mg) när SR normaliserats och patienten blivit symtomfri (vanligen inom en vecka).
2. Vid >20 mg prednisolon minskas dagsdosen med 5 mg var eller varannan vecka.
3. Vid >10 mg prednisolon minskas dagsdosen med 2,5 mg varje månad.
4. Vid <10 mg prednisolon minskas dagsdosen med 1,25 mg var annan månad.

Komplikationsrisk vid obehandlad sjukdom:

Kärl
I. Vaskulit

1. A ophtalmica - amaurosis fugax, blindhet
2. Tungsår
3. Hjärt- och hjärninfarkt och armclaudicatio

II. Arterioskleros

• Möjligen ökad förekomst vid PMR/TA, framförallt vid otillräcklig inflammatorisk kontroll

Skelett
Steroidinducerad osteoporos. Speciellt viktigt att tänka på hos den aktuella patientgruppen, som ju till största delen består av äldre kvinnor.