Raynauds fenomen

Epidemiologi

Prevalens

• Det är vanligt förekommande i befolkningen med en prevalens upp till 10 procent och vanligast hos kvinnor
  
• Primär Raynauds fenomen debuterar vanligen i sena tonåren. Stark ärftlig komponent även för migrän
  

Symtom

Intermittenta färgväxlingar i gulvitt, blått eller rött med klar demarkering till omgivande vävnad och som uppkommer spontant vid avkylning eller stress. Framförallt engageras ett eller flera fingrar, men även tår, nästipp, öron, mamiller och tungspets. Ibland associerat med domning eller smärta.

Primär Raynauds fenomen

• Blekhet (kärlspasm)
  
• Cyanos (förlångsammat kapillärt flöde)
  
• Hyperemi (snabb återfyllnad av kärl och kapillärer)
  
• Kalla fingrar och tår
  
• Enfasfenomen (avblekning)
  
• Ofarlig och sårbildning förekommer inte

Sekundär Raynauds fenomen

• Flerfasengagemang
  
• Sårbildning, gangrän, atrofiska hudförändringar
  
• Bakomliggande reumatisk inflammatorisk sjukdom vanligt

Anamnes

• Den typiska patienten är en ung kvinna med debut i nedre tonåren. Fråga efter symtomduration.
• Ärftlighet för Raynauds fenomen mycket vanlig liksom för migrän.
• Vid debut efter 40 års ålder och manligt kön, misstänk sekundära orsaker. Högre ålder ökar sannolikheten för sekundär form associerad till reumatologisk eller malign sjukdom/hematologisk sjukdom.
• Rökning och andra droger, till exempel amfetamin, cannabis, kokain.
• Fråga efter arbete med vibrerande verktyg, dock mindre vanligt nuförtiden.
• Läkemedel är en viktig orsak till Raynauds fenomen, till exempel betablockare i tablettform alternativt ögondroppar.
• En annan ökande orsak är medicinering med ADHD-läkemedel.
• Specifika frågor associerade till eventuell reumatisk sjukdom gäller handsvullnad, hudförändringar, sår på fingertoppar och torrhet i mun/ögon.

Status

• Känn på huden - om den är svullen och stram på fingrar, över händernas ovansidor eller extremiteter föreligger skleroderm hud.
• Titta efter perifera sår på fingertoppar eller tår.
• Palpera perifera pulsar (a radialis, a ulnaris och adorsalis pedis, a tibialis posterior).
• Auskultera hjärta/lungor.
• Blodtryck i båda armarna.

Laboratorieprover

Riktade prover. SR, ANA/ENA vid misstanke/utesluta bakomliggande reumatisk sjukdom.

Differentialdiagnoser

Akrocyanos: Cyanotisk missfärgning av händer och någon gång fötter. Avsaknad av vit färgfas. Förekommer inte intermittent utan kontinuerligt. Förvärras av kyla. Debut oftast före 30 års ålder och oftast hos kvinnor. Inte associerat till sjukdom och kräver ingen specifik behandling.

Läkemedelsbiverkan betablockare? ADHD-läkemedel? Drogmissbruk?

Handläggning vid behandling

I primärvården

I första hand

• Information om ogynnsamma faktorer som rökning, kyla, psykisk stress, arbetsmiljöfaktorer. Råd avseende mössa, varma kläder och vantar.
  
• Se över medicinlistan. Utsättning av betablockare.
  
• Information från arbetsterapeut angående olika värmehjälpmedel (till exempel värmekuddar, elektriska värmevantar).
• I Stockholm finns en särskild arbetsterapeutmottagning för patienter med Raynauds fenomen (se avsnittet Remiss för värmehjälpmedel) som har i uppdrag av Region Stockholm att ge information om förebyggande och rehabiliterande åtgärder samt att förskriva värmehjälpmedel, eller efter behovsbedömning remittera vidare till ortopedteknisk firma för mer avancerade hjälpmedel.
  

I andra hand

• Nitroglycerinsalva påstrykes mellan fingerbaserna, finns i två styrkor: 1 procent eller 2 procent glycerylnitrat i Essexkräm.
• Kalciumblockerare främst nifedipin initialt 10 mg x 2, ökas var tredje dag till högst 2 x 3 (60mg/dygn). Licenspreparatet Nifedipin AL i styrka 5 mg eller 10 mg kan förskrivas via licenssystemet KLAS.

Efter lugnande besked bör patienten uppmanas söka om nytillkomna symtom.

Vid sårbildning på fingertopparna och annan hudpåverkan eller ledsymtom bör bedömning göras om Raynauds fenomen är sekundärt till reumatologisk sjukdom, skicka då remiss till reumatolog för bedömning.