SLE (Systemisk Lupus Erythematosus)

Allmänläkare

I princip bör alla SLE-patienter skötas på reumatologisk klinik. Enstaka fall med mångårig sjukdom som ej kräver specifik medicinering kan skötas i primärvården och vid behov diskuteras med reumatologkonsult, om sådan finns.

Remiss till specialistläkare - Reumatologmottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge eller Solna, Danderyds sjukhus

• Patienter med misstänkt och nydiagnostiserad SLE

Spesamgruppen för reumatologi

SLE är en inflammatorisk, vanligen skovvis förlöpande, reumatisk sjukdom med autoimmuna fenomen. Sjukdomen kan drabba ett flertal organsystem. Engagemang av rörelseorgan, hud och blodbild (penier) är vanligast. Sjukdomen är kronisk (med undantag av läkemedelsutlöst SLE som oftast läker ut efter utsättande av utlösande läkemedel).

Kriterier
Vedertagna diagnostiska kriterier saknas men klassifikationskriterierna (se nedan) kan användas som stöd för diagnos.

Diagnos vid uppfyllande av 4 av kriterierna nedan (vilka kan uppträda samtidigt eller efter varandra utan begränsning i tiden). I praktiken kan diagnos ofta sättas vid engagemang av minst 2 organsystem i kombination med immunlogisk rubbning.

Prevalensen för SLE är cirka 6,8/100.000 invånare i Sverige (Skåne).

SLE är vanligare hos kvinnor (kvinnor/män = 5/1). Insjuknande förekommer i alla åldrar men incidensen är högst hos kvinnor i fertil ålder.

Etiologin är okänd. Hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Prognosen är i regel god men viss ökad mortalitet ses hos patienter med kraftigt organengagemang, dessutom föreligger på sikt ökad risk för kardiovaskulär sjukdom och därmed viss ökad mortalitet.

• Sol
• Sulfa
• P-piller
• Graviditet

• Systemisk skleros
  
  • sklerodermi på fingrar, eventuellt på bålen, ofta ak mot centromerer eller scl-70

• Reumatoid artrit
  
  • som regel deformerande polyartrit med fynd av usurer på röntgen

• MCTD (mixed connective tissue disease)
  
  • Pos ANA av kornig typ, pos ENA med RNP-ak

• Primärt Sjögrens syndrom
  
  • keratokonjunktivit, xerostomi, SLE-kriterier ej uppfyllda

• Antifosfolipidsyndrom
  
  • upprepade venösa och/eller arteriella tromboser och/eller spontanaborter, trombocytopeni, kardiolipin-ak, lupusantikoagulans, falskt pos luesserologi, spontant förlängd APTT

Anamnes
Symtom från håravfall, hudutslag, ögon, mun, torrhet, munsår, solkänslighet, sulfa-allergi, pleurit, pericardit, Raynaud-fenomen, feber, artalgi-artrit, myalgi, trötthet.

Status
Rutinstatus, hud- och ledstatus.

Laborationer
SR, CRP, Hb, LPK, TPK, diff, leverstatus, CK, S-kreatinin, U-albumin, U-erytrocyter och ANA-screening, där ANA vanligen är homogen men kan vara kornig.

OBS! Isolerad förhöjd ANA hos medelålders (eller äldre) kvinna eller man utan kliniska symtom föranleder ej misstanke på SLE.

Röntgen
Lungor, eventuellt händer-fötter (om artrit).

Övriga us
EKG.

Aktivitetsbedömning
Bygger på förekomst av ett eller flera symtom eller tecken på inflammation i någon eller några organ/vävnader. Dessa kan indelas i två huvudgrupper, större och mindre organ-engagemang. Indelningen är av terapeutisk betydelse eftersom risken för bestående vävnadsskador är stor vid större organengagemang. Snabb och aktiv terapi är då av stor betydelse.

Större organengagemang

• Uttalad hemolytisk anemi
• Uttalad trombocytopeni eller leukopeni
• Nefrit
• Pneumonit
• Myokardit, perikardit (exsudativ)
• Epileptiska kramper, psykos, koma

Mindre organengagemang

• Lättare anemi/leukopeni/trombocytopeni
• Artralgier/artriter
• Hudförändringar
• Perikardit (torr eller obetydlig exsudation)
• Pleurit
• Nedsatt allmäntillstånd, feber

A. Större organengagemang
Akut kontakt med specialist för omhändertagande.

B. Mindre organengagemang

1. som regel specialistbedömning/konsult
2. NSAID, dock ej ibuprofen (kan utlösa serös meningit hos SLE-patienter)
3. vid behov prednisolon 5-30 mg/dygn

Vid hudengagemang och/eller artriter hydroxiklorokin 200-400 mg dagligen.

Regim
Personer som har SLE är som regel solkänsliga (gäller även solarium). Solbestrålning kan utlösa skov i huden, men även i andra organ.

Sulfa skall undvikas, då flertalet reagerar allergiskt på detta. Kan ockå utlösa ett skov. Östrogentillförsel bör som regel undvikas.

Kontroller av patient med inaktiv SLE, (dessa patienter sköts i huvudsak på specialistklinik men enstaka kan kontrolleras på vårdcentral i samråd med reumatologkonsult vid behov, om sådan finns).

A. Läkarbesök 1-2 gånger per år med genomgång av

1. allmänstatus: AT, hjärta, lungor, blodtryck
2. led- och hudstatus (om aktuella symtom)
3. laborationer: SR, CRP, Hb, LPK, TPK, S-kreatinin, U-albumin, U-erytrocyter
4. med tanke på både sjukdomen i sig samt medicinering bör risk för ostepopros beaktas och ev behandlas

B. Vid fynd av sjukdomsaktivitet med större eller mindre organengagemang
Se ovan vad gäller handläggningen.