Sjögrens syndrom

Epidemiologi

Uppgifter om prevalens av primärt Sjögrens syndrom varierar avsevärt. Tidigare har en prevalens på flera procent angetts i vissa populationer. Om man definierar Sjögrens syndrom som en autoimmun inflammatorisk sjukdom drabbande exokrina körtlar, ligger prevalenssiffrorna i studier mellan 0,01-0,7 procent. Sjukdomen är ovanlig hos unga, prevalensen ökar med stigande ålder. Kvinnor drabbas betydligt oftare än män.

Andra orsaker till torrhet i slemhinnor är betydligt vanligare än Sjögrens syndrom!

Symtom

Sjögrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi som framför allt engagerar exokrina körtlar, främst tår- och spottkörtlar (autoimmun exokrinopati). Detta leder på sikt till nedsatt eller upphävd körtelfunktion. Även andra organ och vävnader kan engageras.

De mest karakteristiska sjukdomstecknen, förutom den uppkomna ögontorrheten (keratokonjunktivitis sicca) och muntorrheten (xerostomi), är uttalad trötthet samt artralgier.

Glandulära symtom

Ögon: Keratokonjunktivitis sicca
Paradoxalt tårflöde (initialt). Gruskänsla, sveda, torrhet, tråddragande sekret, läströtthet, intolerans mot blåst, rök och damm.

Munhålan: Xerostomi
Sveda, svårigheter att svälja, dålig smak. Munvinkelragader, torra och rodnade slemhinnor, liten eller ingen salivsjö, atrofierad tungslemhinna, mycket kariesangrepp, tandlossning.

Andra orsaker till xerostomi: Läkemedelsbiverkan, fibromyalgi, infektioner, munandning, psykogena faktorer (till exempel depression), tumörer, kongenitala defekter, åldersrelaterad spottkörtelatrofi, diabetes.

Övrigt

• Saliv- och tårkörtelförstoring, framförallt salivkörtlarna kan plötsligt svullna upp, oftast ensidigt, duration vanligtvis några veckor. Hög recidivfrekvens.
  
• Torrhet i näsa, svalg, trachea, hud, underliv. Torrhosta vid engagemang av luftvägar.
  
• GI-kanalen: atrofisk gastrit och störningar av GI-kanalens exokrina funktion. B12-brist.
  
• Pankreas: pankreatit. Dysfunktion av den exokrina funktionen kan förekomma, däremot ej den endokrina. Symtom med diarré vid intag av fet mat. Kan förväxlas med IBS.
  
• Lever: hepatopati och primär biliär cirrhos.
  
• Endokrina organ: autoimmun tyreoidit som kan leda till hypotyreos.

Extraglandulära symtom

• Allmänsymtom: trötthet (vanligt), subfebrilitet, läkemedelsallergi (cave sulfa!).
  
• Leder: 80-90 procent av patienterna har periodvis ledvärk. Ickeerosiv artrit kan förekomma.
  
• Muskler: myalgier mycket vanligt.
  
• Lungor: interstitiell fibros och pneumonit (ovanligt).
  
• Lymfkörtlar: kan av och till vara förstorade, svårt kliniskt och histologiskt att bedöma om malignitet eller ej. Kliniskt går svullnaden vanligtvis i regress. Ökad risk att insjukna i non-Hodgkin lymfom (endast primärt Sjögrens syndrom, cirka 4 procent drabbas, då oftast patienter med mer systemisk sjukdom).
  
• Njurar: renal tubulär acidos. Njursten. Albuminuri och hematuri är ovanligt.
  
• Interstitiell nefrit mycket ovanlig.
  
• Nervsystem: sensorisk polyneuropati. Mononeuritis multiplex och CNS-engagemang är ovanligt.
  
• Kärl: Raynauds fenomen, vaskuliter.
  
• Hud: purpura hypergammaglobulinemica.
  
• Graviditet och förlossning: vanligen helt komplikationsfritt. Ökad frekvens av kongenitalt AV-block I-III hos fostret om SSA-positiv (Ro52) moder (risk mindre än 5 procent). Remiss vid konstaterad graviditet till specialistmödravården om kvinnan har Ro52-antikroppar.

Terminologi

Primärt Sjögrens syndrom

Patienten lider ej av någon annan autoimmun reumatisk sjukdom.

Sekundärt Sjögrens syndrom

Patienten har samtidigt en annan autoimmun reumatisk sjukdom (till exempel RA, SLE, systemisk skleros, dermato-/polymyosit).

Handläggning vid utredning

Laboratorieprover

Specifika diagnostiska test saknas. Diagnosen baseras på de reviderade internationella kriterierna för diagnostik (Vitali C et al. Ann Rheum Dis 2002;61:554-558), se utredningsformulär Pdf, 65 kB.(pdf) Pdf, 65 kB.

Provfynd: Helt normala prover förekommer. SR-stegring, anemi och leukopeni förekommer liksom leverenzymstegring. γ-globulinstegring (framför allt IgG) är mycket vanligt (ger ofta "falskt" förhöjd SR).

Differentialdiagnoser

• Läkemedelsutlöst mun- och ögontorrhet (bland annat diuretika, antidepressiva, antikolinergika)
  
• Åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
  
• Depression, oro, stress
  
• Fibromyalgi
  
• Lymfom
  
• Hiv
  
• Sarkoidos
  
• Atrofi efter tidigare strålbehandling huvud eller hals
  
• Diabetes
  
• Hepatit A
  
• Tuberkulos

Läkemedelsbehandling

Behandlingen är symtomatisk om extraglandulära symtom saknas. Vid allvarliga extraglandulära symtom behandlas patienten via reumatolog med immunmodulerande och/eller kortison.

Tårsubstitut: Ett flertal olika finns. Många i droppflaskor innehåller konserveringsmedel, vilka kan vara lokalirriterande vid långvarig användning. Skonsamma alternativ är till exempel Methylcellulosa 0,5 procent eller 1 procent eller ögondroppar i endospipetter. Ögongeler har längre effekt men kan ge dimsyn tillfälligt vid applikation.

Salivsubstitut/stimulerare: Ett flertal medel finns (de flesta köps receptfritt på apotek) Saliversättningsmedel med natriumfluorid 0,02 procent (spray 100 ml, används vid behov, receptbelagt). Fluortuggummin kan förskrivas som kariesskydd. Fluorsköljmedel eller fluortabletter om patienten tolererar som kariesprofylax. Många föredrar små klunkar vatten för att fukta munnen. Gurgla med matolja rekommenderas.

Övriga läkemedel

• Vaselin eller olja, till exempel olivolja mot torr nässlemhinna
  
• Kräm eller kutan emulsion innehållande 20 procent propylenglykol alternativt karbamid max 5 procent
  
• NSAID (mot artralgier, artriter)
  
• Paracetamol vid artralgier kan ge god och tillräcklig effekt
  
• Klorokinderivat insätts av reumatolog vid artrit tillsammans med allmänsymtom kan övervägas att prövas vid svår artralgi eller fatigue
  
• Salagen (pilokarpin) är ett läkemedel med salivstimulerande effekt, indikation
• Sjögren och evidens för påvisad effekt

Följande läkemedel kan ges per oralt mot siccasymtom med viss effekt ibland:

• Acetlcystein 200 mg, 1 brustablett 3 gånger dagligen (kan särskilt provas vid torrhosta)
  
• Bisolvon 8 mg, 2 tabletter 2-3 gånger dagligen

Regelbunden uppföljning ej nödvändig, under förutsättning att allvarligt extraglandulärt engagemang ej föreligger.

• Ökad kariesfrekvens. Patienterna bör ha regelbunden kontakt med tandläkare och tandhygienist
  
• Skador på hornhinnan
  
• Förhöjd risk för non-Hodgkin lymfom vid primärt Sjögrens syndrom

Vid graviditet hos kvinnor med SSA-antikroppar, av undergrupp Ro52, finns ökad risk (ett par procent) att fostret utvecklar AV-block under graviditetsvecka 18-24. Remittera till specialistmödravården och/eller barnkardiologen, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, så snart graviditeten är känd. Patienten kommer regelbundet kontrolleras med ekokardiografi med doppler under den kritiska perioden. Om AV-block av grad 2 och 3 konstateras kommer fortsatta kontroller att ske samt kortisonbehandling att övervägas.