Sjögrens syndrom

Allmänläkare

Handlägger primärt Sjögrens syndrom om enbart symtom från tår- och spottkörtlar.

Kontakt

Kontakt med reumatologkonsult om sådant avtal finns. Efter utredning återremitteras dessa patienter till primärvården

• Vid osäkerhet om utredning skall göras
• Vid osäkerhet om rätt vårdnivå vid fastställd diagnos sedan tidigare

Remiss till specialistläkare

Remiss till Reumatologmottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset Solna eller Huddinge eller till Reumatologmottagningen på Danderyds sjukhus

• För utredning och fastställande av diagnos. Om exklusionskriterium föreligger enligt gällande diagnoskriterier, överväg remiss endast vid misstanke om extraglandulära symtom och/eller förekomst av autoantikroppar.
• För handläggning av patienter med extraglandulärt engagemang som kräver behandling med specialistpreparat.
• Vid fynd eller tecken till engagemang av: hjärta, kärl (vaskuliter), lungor, CNS, njurar, perifera nerver, muskler (myosit) för ställningstagande till kortikosteroidbehandling och/eller annan immunosuppressiv terapi.

Tandläkarintyg

Tandläkarintyg utfärdas av specialistläkare vid Reumatologiska kliniken

Patienter med primärt eller sekundärt SS omfattas av öppna sjukvårdens avgiftsregler och högkostnadsskydd avseende vissa typer av tandvård. Utlåtandet avseende diagnos och resultat av ostimulerad och stimulerad salivmätning (ostimulerad salivation skall vara <1,5 ml/15 minuter och stimulerad salivation skall vara <3,5 ml/5 minuter) utfärdas av läkare. Utlåtandet skickas sedan av patientens tandläkare till Landstingets tandvårdsenhet tillsammans med ansökan från tandläkaren.

Remiss till ögonläkare

• Om patienten har otillfredställande effekt av tårsubstitut

Spesamgruppen för reumatologi

Sjögrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi som framför allt engagerar exokrina körtlar, främst tår- och spottkörtlar (autoimmun exokrinopati). Detta leder på sikt till nedsatt eller upphävd körtelfunktion. Även andra organ och vävnader kan engageras.

De mest karakteristiska sjukdomstecknen, förutom den uppkomna ögontorrheten (keratokonjunktivitis sicca) och muntorrheten (xerostomi), är uttalad trötthet samt artralgier.

Glandulära symtom

Ögon: Keratokonjunktivitis sicca

Paradoxalt tårflöde (initialt). Gruskänsla, sveda, torrhet, tråddragande sekret, läströtthet, intolerans mot blåst, rök och damm.

Munhålan: Xerostomi

Sveda, svårigheter att svälja, dålig smak. Munvinkelragader, torra och rodnade slemhinnor, liten eller ingen salivsjö, atrofierad tungslemhinna, mycket kariesangrepp, tandlossning.

Andra orsaker till xerostomi: läkemedelsbiverkan, fibromyalgi, infektioner, munandning, psykogena faktorer (ex depression), tumörer, kongenitala defekter, åldersrelaterad spottkörtelatrofi.

Övrigt

• Saliv- och tårkörtelförstoring, framförallt salivkörtlarna kan plötsligt svullna upp, oftast ensidigt, duration vanligtvis några veckor. Hög recidivfrekvens.
• Torrhet näsa, svalg, trachea, hud, underliv. Torrhosta vid engagemang av luftvägar.
• GI-kanalen: atrofisk gastrit och störningar av GI-kanalens exokrina funktion. B12-brist.
• Pankreas: Pankreatit. Den exokrina funktionen kan drabbas, däremot ej den endokrina.
• Lever: hepatopati och primär biliär cirrhos.
• Njurar. Renal tubulär acidos. Njursten. Albuminuri är ovanligt, hematuri är vanligare.
• Interstitiell nefrit ovanlig.
• Endokrina organ: autoimmun thyreoidit.

Extraglandulära symtom

• Allmänsymtom: Trötthet (vanligt), subfebrilitet, läkemedelsallergi (cave sulfa!)
• Leder: 80-90% av patienterna har periodvis ledvärk. Ickeerosiv artrit
• Muskler: myalgier mycket vanligt. Myosit förekommer
• Lungor: Interstitiell fibros och pneumonit (ovanligt)
• Lymfkörtlar: kan av och till vara förstorade, svårt kliniskt och histologiskt att bedöma om malignitet eller ej. Kliniskt går svullnaden vanligtvis i regress. Ökad risk att insjukna i non-Hodgkinlymfom (endast primärt Sjögrens syndrom, cirka 4% drabbas)
• Nervsystem: Sensorisk polyneuropati. Mononeuritis multiplex och CNS-engagemang är ovanligt. Serös meningit.
• Kärl: Raynauds fenomen, vaskuliter.
• Hud: Purpura hypergammaglobulinemica Waldenström.
• Graviditet och förlossning: vanligen helt komplikationsfritt. Ökad frekvens av kongenitalt AV-block III hos fostret om SSA-positiv moder (risk mindre än 5%).

Terminologi

Primärt Sjögrens syndrom
Patienten lider ej av någon annan autoimmun reumatisk sjukdom.

Sekundärt Sjögrens syndrom
Patienten har samtidigt en annan autoimmun reumatisk sjukdom (tex RA, SLE, systemisk skleros, dermato/polymyosit).

Uppgifter om prevalens av primärt Sjögrens syndrom varierar avsevärt. Tidigare har en prevalens på flera procent angetts i vissa populationer. Om man definierar Sjögrens syndrom som en auto-immun inflammatorisk sjukdom drabbande exokrina körtlar ligger prevalensen sannolikt omkring 0,5%. Sjukdomen är ovanlig hos unga, prevalensen ökar med stigande ålder. Kvinnor drabbas betydligt oftare än män.

Andra orsaker till torrhet i slemhinnor är betydligt vanligare än Sjögrens syndrom!

Kvinnligt kön, ålder.

• SLE
• Lymfom
• HIV
• Sarkoidos
• Åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
• Läkemedelsutlöst mun- och ögontorrhet (bl a diuretika, antidepressiva, antikolinergika)
• Atrofi efter tidigare strålbehandling huvud eller hals
• Diabetes
• Depression, oro, stress
• Fibromyalgi
• Hepatit
• TBC

Specifika diagnostiska test saknas. Diagnosen baseras på de reviderade internationella kriterierna för diagnostik (Vitali C et al. Ann Rheum Dis 2002;61:554-558), se utredningsformulär.

Provfynd: Helt normala prover förekommer. Vanligt är dock SR-stegring. Anemi, leukopeni och trombocytopeni förekommer liksom leverenzymstegring .γ-globulinstegring (framför allt IgG) är mycket vanligt (ger ofta "falskt" förhöjd SR).

Lämplig utredningsgång

1. Anamnes: torrhetssymtom ögon och/eller mun, läkemedel, annan sjukdom (se avnittet Differentialdiagnos). Exklusionskriterier: HIV, aktiv hepatit C, lymfom, sarkoidos, graft versus host disease, strålbehandling mot hals-huvudregionen.
2. Status: palpation av spottkörtlar och lymfkörtlar (förstoring).
3. Lab: SR, Hb, LPK, TPK, ASAT, ALAT, ALP, U-status, SS-A och SS-B.
4. Vid misstanke om Sjögrens syndom, remiss till Reumatologiska kliniken Karolinska universitetssjukhuset eller Reumatologmottagningen Danderyds sjukhus för utredning. Patienten skall informeras om att spottkörtelbiopsi kan bli aktuellt i utredningen.

Utredningschema

Någon kausal behandling är ej känd: Tillgänglig behandling är symtomatisk.

Tårsubstitut: ett flertal olika finnes. Många i dropp-flaskor innehåller konserveringsmedel, vilka kan vara lokalirriterande vid långvarig användning. Skonsamma alternativ är t.ex. Methylcellulosa 0,5% eller 1% eller ögondroppar i endospipetter (tex Bion tears, Celluvisc, Oculac, Sincon m fl).

Salivsubstitut/stimulerare: ett flertal medel finns (de flesta köps receptfritt på apotek): Saliva ortana (spray), Salivin, Saliversättningsmedel med Natriumfluorid 0,02% (spray 100 ml, användes vid behov receptbelagt). Fluortuggummin kan förskrivas som kariesskydd. Fluorsköljmedel eller fluortabletter om patienten tolererar som kariesprofylax. Tabletter Xerodent är både salivstimulerande och fungerande som kariesprofylax via fluorinnehåll.

Övriga läkemedel

• Olja t ex olivolja eller Fenazonsalva (mot torr nässlemhinna)
• Kräm eller Kutan emultion innehållande 20% propylenglykol alternativt karbamid max 5%
• NSAID (mot artralgier, artriter)
• Paracetamol vid artralgier kan ge god och tillräcklig effekt
• Klorokinderivat efter diskussion med reumakonsult vid artrit samt inflammatorisk aktivitet tillsammans med allmänsymptom
• Följande läkemedel kan ges per oralt mot siccasymtom med viss effekt ibland:
  Acetlcystein 200 mg 1 brustablett 3 gånger dagligen,
  Bisolvon 8 mg 2 tabletter 2-3 gånger dagligen,
  Salagen 5 mg 1 tablett 3-4 gånger dagligen, obs sakta dosökning till måldos.

Kortikosteroider: vid allvarligt organengagemang tex vaskulit, ofta i kombination med cytostatika (specialistbedömning indicerad).

Regelbunden uppföljning ej nödvändig (under förutsättning att allvarligt extraglandulärt engagemang ej föreligger).

• Ökad kariesfrekvens. patienterna bör ha en regelbunden kontakt med tandläkare, vid behov även tandhygienist.
• Skador på hornhinnan.
• Förhöjd risk för non-Hodgkin lymfom vid primärt Sjögrens syndrom.

Vid graviditet hos kvinnor med SSA-antikroppar, av undergrupp Ro52 finns ökad risk (ett par procent) att fostret utvecklar AV-block under grav-vecka 18-24. Remittera till barnkardiologen Astrid Lindgrens barnsjukhus så snart graviditeten är känd. Patienten kommer regelbundet kontrolleras med ekokardiografi med doppler under den kritiska perioden. Om AV-block av grad 2 och 3 konstateras kommer fortsatta kontroller att ske samt kortisonbehanling att övervägas.