Essentiell tremor

Definition

Essentiell tremor (ET) är ett mycket långsamt progressivt neurologiskt tillstånd som främst uttrycks som bilateral aktionstremor i övre extremiteter (och mer sällan i andra kroppsdelar), där andra orsaker har uteslutits.

Tremor är en ofrivillig, rytmiskt oscillerande rörelse av minst en kroppsdel. Tremor kan bero på en mängd olika orsaker, och utifrån när den uppkommer delas in i vilotremor eller aktionstremor.

Aktionstremor kan delas in i:

• Kinetisk tremor – uppträder i rörelse:
  • mot ett mål, intentionsremor
  • vid en viss aktivitet, aktivitetsspecifik tremor

• Postural tremor – uppträder vid en viss och specifik hållning
• Isometrisk tremor – uppträder vid ökad muskelspänning (statisk)

Epidemiologi

Essentiell tremor har en prevalens på 0,5–1% i den vuxna befolkningen. Prevalensen ökar vid stigande ålder och är 5% hos personer över 60 år.

Etiologi

Orsaken till essentiell tremor är okänd.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för essentiell tremor är:

• Ärftlighet
• Hög ålder
  

Symtom

Symtombilden vid essentiell tremor innefattar:

• Högfrekvent tremor med låg amplitud som i början inte syns i vila utan aktiveras vid rörelse. Vid mer framskriden sjukdom förekommer lägre frekvens och större amplitud.
• Tremor finns alltid i övre extremiteterna, men kan även ses i huvud och nedre extremitet, oftast symmetrisk. (Den brukar vara värst i händerna).
• Tremor som förvärras vid stress, kan tillfälligt lindras av alkoholintag.
  

Anamnes

• Förlopp – gradvis debut, långsam progress, ofta flera års duration.
• Ärftlighet – tremor. Tyreoideasjukdom.
• Aktuella sjukdomar och läkemedel.
• Alkoholbruk.

Status

Allmäntillstånd: Hjälpmedel, nutritionsstatus.

Neurologiskt status

Aktionstremor kan provoceras fram genom att patienten:

• får hålla armarna rakt framsträckta, föra pekfingerblomman mot sin nästipp och sedan mot undersökarens framsträckta finger,
• dricka ur ett glas,
• skriva eller rita spiral och parallella linjer.
  

Tremor vid målinriktade rörelser som tilltar när rörelsen närmar sig sitt mål (intentionstremor) är vanligt. Den kinetiska tremorn är mer uttalad än den posturala vid essentiell tremor.

Statusfynd talande för annan diagnos än ET:

• Balansproblem
• Kognitiv svikt
• Ataxi
• Dystoni (ofrivilliga muskelsammandragningar som ger upphov till ihållande eller upprepade onormala rörelser eller kroppshållningar som inte är en del av normalt rörelsemönster, ofta kan det drabba nacken)
• Bradykinesi i extremitet med rigiditet och/eller vilotremor
  

Handläggning vid utredning

• Essentiell tremor är en klinisk diagnos.
• Överväg differentialdiagnoser och gör en översyn av patientens läkemedel.
• Ibland kan fysiologisk tremor bli förstärkt och föranleda att patienter söker vård. Det är svårt kliniskt att skilja förstärkt fysiologisk tremor från essentiell tremor. Om man tar bort den förvärrande faktorn, och tremorn försvinner, talar det för förstärkt fysiologisk tremor.
• Tremor i kombination med andra neurologiska symtom/statusfynd talar för differentialdiagnos och bör remitteras till neurolog för bedömning.

Laboratorieprover

Överväg provtagning avseende:

• Tyreoideafunktion och vid klinisk misstanke eventuell metabol påverkan
• Alkoholöverkonsumtion

Diagnoskriterier

Vid essentiell tremor ses:

• Isolerad bilateral aktionstremor i övre extremiteter med:
  • minst 3 års varaktighet
  • med eller utan tremor i andra delar av kroppen (t.ex. huvud, röst, nedre extremiteter)
    

Om durationen är mindre än 3 år klassificeras ET-lik tremor som odefinierbar tremor tills denna tid förlöpt.

Exklusionkriterier för essentiell tremor:

• Förekomst av andra neurologiska fynd som dystoni, ataxi, parkinsonism.
• Isolerad huvud- eller rösttremor.
• Ortostatisk tremor (>12Hz): som är en ibland svårupptäckt högfrekvent tremor i stående, som kan ge en känsla av ostadighet och svårighet att stå still.
• Positions- och aktivitets-specifik tremor (det vill säga tremor som bara uppstår vid vissa aktiviteter, såsom att skriva, eller vissa kroppshållningar).
• Plötslig debut, eller stegvis insjuknande.

Differentialdiagnoser

• Fysiologisk tremor är den vanligaste formen av tremor. Den är ofta en normal reaktion vid exempelvis uttalad trötthet. Vissa faktorer kan förstärka den (och samma faktorer kan förvärra en underliggande essentiell tremor):
  • Stress, kyla, anspänning, sömnbrist, oro, muskulär uttröttning, kaffe, te, nikotin, amfetamin, kokain.
  • Alkoholabstinens. (Alkohol har en övergående lindrande effekt på tremor, men när alkoholeffekten avtar kan tremor förstärkas).
  • Läkemedel.
  • Tremor kan i ovanliga fall vara ett symtom på metabol påverkan: Hypertyreos, hypocalcemi, njurinsufficiens, hypoglykemi, B12-brist.
    
• Läkemedelsframkallad tremor – SSRI/SNRI, beta-2-agonister, centralstimulantia, epilepsiläkemedel, litium, cytostatika och neuroleptika.
• Parkinsons sjukdom – vilotremor dominerar, ofta unilateral symtomdebut, hypo- eller bradykinesi samt rigiditet.
• Riskbruk av alkohol – leverskada, cerebellär skada, neuropati.
• Cerebellär skada – grovvågig kraftig målspecifik tremor, ataxi.
• Funktionell tremor –. tremorn antar samma frekvens som en samtidig annan viljemässig rörelse och/eller är avledbar.
• Neuropatisk tremor – liknar essentiell tremor men är förenad med neuropati. Misstänks framförallt när en patient med känd polyneuropati utvecklar tremor.
  

Handläggning vid behandling

1. Botande behandling saknas.

2. Eliminera förvärrande faktorer:

• Stress, kyla, anspänning, sömnbrist, oro, muskulär uttröttning, kaffe, te, nikotin, amfetamin, kokain, läkemedel med tremor som biverkning (där tremorn blivit värre än nyttan). Begränsning av koffeinintaget kan vara effektivt liksom eventuell justering av läkemedel.
• Observera: Alkohol har en övergående lindrande effekt men när effekten avtar kan tremor förstärkas.

3. Användning av tyngre redskap, pip-mugg och sugrör kan underlätta.

4. Läkemedel används när tremorn trots elimination av förvärrande faktorer fortsätter att vara besvärande för patienten, socialt eller funktionsmässigt. Den ger oftast en begränsad symtomlindring.

Läkemedelsbehandling

Läkemedelsbehandling kan provas:

• Propanolol 20 mg i första hand
  

Om patienten inte lider av astma. Ibland kan det räcka med 20 mg propranolol att ta vid behov i speciella situationer. Vid kontinuerlig behandling behövs oftast 80-120 mg per dygn (tablett 40 mg, 1 x 2-3). Om det behövs och tolereras kan högre doser användas.

Propranolol är det läkemedel som har bäst bevisad effekt mot ET. Ungefär hälften av dem som får det här läkemedlet får effekt.

Biverkningar kan tillkomma i form av trötthet, muskelsvaghet, bradykardi, andfåddhet, bronchospasm, yrsel, sexuell dysfunktion, Raynauds fenomen, perifer kyla, mardrömmar, sömnstörningar.

Vid svår sjukdom kan ytterligare medicinsk eller kirurgisk behandling erbjudas via specialiserad vård.

Kirurgisk behandling

Vid svår sjukdom med påverkan på ADL-funktioner, där övrig behandling via neurolog är uttömd, kan neurokirurgisk åtgärd med deep brain stimulation (DBS) eller lesioner bli aktuellt och vara mycket effektivt.

MR-guidat fokuserat ultraljud är ett nytt lesionellt alternativ till DBS mot essentiell tremor.

Essentiell tremor (1177 för vårdpersonal)