M-komponent
Vårdprogrammet är inhämtat från Nationellt kliniskt kunskapsstöd, Sveriges Kommuner och Regioner. Tillägg framtagna av Region Stockholm anges tydligt i texten.
Vårdnivå och remissrutiner
Husläkarmottagning
Vårdnivå avgörs av vilken typ av M-komponent det rör sig om samt tecken till organpåverkan och symtom. Detta framgår av texten nedan under rubrik Handläggning vid utredning.
Prover som bör följas i primärvården vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom är:
- Blodstatus, krea (eGFR), totalkalcium + albumin alternativt fritt kalcium.
- P-proteinfraktioner (kallas även elfores eller fraktionerade proteiner).
- S-FLC-kvot (om fynd påvisats initialt). U-elfores ersatt av FLC-kvot vid utredning i primärvården i Stockholm.
- M-komponent av IgG-typ med <15g/L i blod hos asymtomatisk patient och normal S-FLC-kvot kan följas i primärvård.
- Vid M-komponent av IgM-typ med <10g/L i blod och utan B-symtom (ofrivillig viktnedgång, uttalade svettningar, oförklarlig feber) och med normalt blodstatus+diff har patienten MGUS och kan följas upp i primärvård.
Remiss till hematologisk mottagning
- Bedöm om kriterier för skyndsam utredning av myelom (se Myelom SVF) eller malignt lymfom (se Maligna lymfom och KLL inkl SVF) föreligger och handlägg därefter.
- Remittera övriga till specialiserad vård för fortsatt utredning.
Om patienten har hög ålder och är multisjuk eller har demenssjukdom och tveksamhet föreligger om möjligheten att kunna genomföra en behandling, ring gärna för diskussion innan remiss skickas, se telefonkonsult.
Remissinnehåll
- Anamnes på tidigare sjukdomar, speciellt ryggbesvär samt aktuell sjukhistoria
- Aktuella läkemedel
- Status och tecken till eventuell spinal kompression
- Resultat av påbörjad utredning inklusive lab-svar (Obs! Även kommentaren till P-proteinfraktioner och FLC)
Remiss till akutmottagning
Vid symtomgivande hyperkalcemi, akut njursvikt och hotande tvärsnittslesion (nytillkomna neurologiska bortfallssymtom) ska specialistvården omgående kontaktas på telefon för ställningstagande till behov av akut omhändertagande.
Remissinnehåll
- Som till specialistmottagning ovan
Återremiss till husläkarmottagning
Om utredning hos hematolog resulterat i att diagnos MGUS kunnat ställas kan fortsatt handläggning ske i primärvård.
Bakgrund
Denna rekommendation handlar om utredning av M-komponent (monoklonala immunoglobuliner) och uppföljning av vissa små M-komponenter.
M-komponent hittas ofta vid utredning med fraktionerade proteiner (elfores, proteinprofil) vid exempelvis:
- Oklar inflammation eller SR-förhöjning
- Oklar anemi
- Oklar leverpåverkan
- Oklar infektionsbenägenhet
Definition
M-komponent är ett laboratoriefynd av monoklonala immunoglobuliner i en proteinfraktion. Monoklonala immunoglobuliner är identiska och har tillverkats av en och samma B-cellslinje. Förekomst av M-komponent säger inget om etiologi.
Vid en polyklonal ökning av ett eller flera immunglobuliner i en proteinfraktion föreligger ingen M-komponent. Vanligaste orsaken är en inflammation, infektion eller icke-hematologisk malignitet.
Epidemiologi
M-komponent är vanligt förekommande och ökar med stigande ålder. Prevalensen är cirka 3 procent hos personer över 50 år.
Etiologi
De vanligaste tillstånden som är associerade med en M-komponent är:
- Monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) – ett premalignt tillstånd med viss benägenhet att övergå i myelom eller andra lymfoproliferativa sjukdomar
- Myelom – malign benmärgssjukdom
- Makroglobulinemi (Mb Waldenström) – lågmalignt non-Hodgkins lymfom
- Plasmocytom – onormala plasmaceller som bildar en tumör i benmärg eller extramedullärt
- Primär amyloidos (AL-amyloidos) – inlagring av defekta immunoglobulinkedjor.
M-komponent kan även förekomma vid malignt lymfom, solida tumörer samt kroniska inflammatoriska och infektiösa tillstånd.
Utredning
Symtom
Små M-komponenter ger sällan symtom. Eventuella symtom beror på bakomliggande orsak.
Följande symtom bör uppmärksammas:
- Allmänna – feber, nattsvettningar, viktnedgång, trötthet, klåda
- Smärta – skelettsmärtor, ofta i rygg, bröstkorg
- Neurologi – rizopati, polyneuropati, parapares, svaghet
- Miktion – oliguri eller anuri
Anamnes
Uppmärksamma särskilt:
- Osteroporos – hos man eller premenopausal kvinna
- Patologisk fraktur – i revben, långa rörben eller kotkompression
- Täta bakteriella infektioner – särskilt i luftvägar
- Blödningsbenägenhet
- Hereditet för blodsjukdom
Status
- Allmäntillstånd
- Lymfkörtelpalpation
- Bukpalpation avseende mjältstorlek
- Övrigt status utifrån symtom och anamnes
Handläggning vid utredning
M-komponent kan förekomma vid malignitet som myelom och malignt lymfom.
M-komponent och minst ett av följande fynd bör därför utredas:
- Symtom eller specifika anamnes- eller statusfynd
- Anemi, njursvikt eller hyperkalcemi
- M-komponent typ IgD eller IgE, oavsett koncentration
- M-komponent typ IgG ≥15 g/l
- M-komponent typ IgA eller IgM ≥10 g/l
- Kvot av fria lätta kedjor (FLC-kvot) <0,26 eller >1,65
Bedöm om kriterier för skyndsam utredning av myelom eller malignt lymfom föreligger och handlägg därefter (enligt separata rekommendationer). Remittera övriga till specialiserad vård för fortsatt utredning. Vid en liten M-komponent utan något av dessa fynd krävs ingen ytterligare utredning. Patienten bör följas med laboratorieprover efter 3–6 månader och därefter regelbundet.
Laboratorieprover
Prover som bör följas vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom är:
- Blodstatus, krea (eGFR), totalkalcium + albumin alternativt fritt kalcium
- P-proteinfraktioner (kallas även elfores eller fraktionerade proteiner)
- S-FLC (om fynd påvisats initialt)
Behandling
Handläggning vid behandling
Vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom bör patienten informeras om att:
- Tillståndet är godartat
- Provtagning rekommenderas regelbundet eftersom en liten risk för tumörutveckling finns
- Kontakt med vården rekommenderas vid nytillkomna symtom, särskilt onormal trötthet, viktminskning eller skelettsmärtor
Uppföljning
Patient med liten M-komponent bör kontrolleras årligen eller utifrån individuellt behov, avseende:
- Symtom och klinisk bild
- Laboratorieprover
- Ställningstagande till fortsatt uppföljning och eventuell indikation för vidare utredning
Vid högre ålder, stabil M-komponent av typ IgG och koncentration <15 g/l samt normal FLC-kvot är risken för malign omvandling så låg att uppföljning inte är nödvändig.
Komplikationer
Följande fynd ger en ökad risk för malign omvandling av M-komponent:
- Högre koncentration av M-komponent
- M-komponent av typ IgA eller IgM
- Patologisk FLC-kvot
- Vissa fynd vid benmärgsprov (hög andel abnorma plasmaceller eller aneuploidi)
Relaterad information
- Nationellt vårdprogram myelom (Regionala cancercentrum i samverkan)