Normaltryckshydrocefalus

Definition

Hydrocefalus är ett tillstånd där hjärnventriklarna är utvidgade på grund av ökad mängd intraventrikulär cerebrospinalvätska på grund av ökad produktion eller förhindrat dränage. Det är ett symtom där man i första hand behandlar orsaken. NPH är en kommunicerande hydrocefalus, det vill säga likvorvägarna är öppna. En icke-kommunicerande hydrocefalus, där det finns ett hinder, kan leda till en livshotande situation och måste då behandlas akut med olika typer av neurokirurgiska operationer.

I det här vårdprogrammet ligger fokus på normaltryckshydrocefalus, NPH, där symtomen ofta har en långsam progress. Trots detta är det viktigt att upptäcka tillståndet så tidigt som möjligt för att öka chansen till en förbättring vid operation.

Epidemiologi

Prevalensen för NPH för personer över 65 år är 2 procent men troligtvis är siffran högre då NPH är underdiagnostiserat.

Etiologi

Det finns olika orsaker till hydrocefalus, till exempel blödning, infektion, tumörer/cystor men ibland är orsaken oklar, till exempel vid normaltryckshydrocefalus, NPH, som oftast förekommer i högre ålder.

Riskfaktorer

Prevalensen för NPH ökar med stigande ålder. Ökad risk för sekundär utveckling av NPH föreligger om patienten tidigare haft subarachnoidalblödning, genomgått trauma eller infektiös meningit.

Symtom

Symtomen vid NPH består av gångrubbning/nedsatt balans, kognitiv svikt, urinträngningar/inkontinens. En del patienter har hela triaden av symtom medan vissa bara har ett, oftast gångrubbning.

Handläggning vid utredning

Om neurologen bedömer att symtomen stämmer överens med bildmaterial såsom vid NPH genomförs en utredning med så kallat tapptest. Likvor tas via lumbalpunktion och patienten bedöms innan och efter likvortappning av arbetsterapeut samt fysioterapeut. Därefter diskuteras patienten vid en multidisciplinär konferens.

Om patienten bedöms bli hjälpt av en neurokirurgisk operation träffar patienten en neurokirurg som i sin tur tar beslut i samråd med patienten om patienten ska genomgå operation och få en så kallad ventrikuloperitoneal shunt (VP-shunt).

Differentialdiagnoser

Det finns en stor samsjuklighet med demenssjukdomar, småkärlssjuka som både kan finnas parallellt med NPH men också utgöra differentialdiagnostiska problem. Detsamma gäller tillstånd med posttraumatisk substansförlust och vissa tillstånd med parkinsonism-symtom.

Handläggning vid behandling

Behandlingen för NPH-patienter är en neurokirurgisk operation där en del likvor leds bort via en shunt från hjärnans ventrikel till fri bukhåla.

Observera! Om patienten ska genomgå en MRT och har en justerbar shunt ska shuntinställningen kontrolleras via neurokirurgmottagningen efter MR-undersökningen.

3 månader postoperativt bedöms patienten återigen av fysioterapeut, arbetsterapeut samt neurokirurg. Då genomförs även en uppföljande CT som en baselineundersökning. Efter 6 månader bedöms patienten av en neurolog. Inga ytterligare återbesök planeras in.

Hos patienter som erhållit shunt

Det kan uppstå blödningar, infektioner eller dislokationer av shuntsystemet. Detta händer relativt sällan men kan uppstå flera år efter operationen. Vid misstanke om blödning (speciellt hos patienter med antikoagulantiabehandling) bör en snar CT skalle genomföras. Om patienten drabbas av en shuntinfektion krävs då oftast att shuntsystemet avlägsnas. Kontakt med neurokirurg bör tas om shuntslangen har penetrerat huden, om operationssåren på skallen eller buken ter sig infekterade eller om patienten har meningittecken.

Vid misstanke om dislokation av shunt kan en CT skalle genomföras samt shuntöversikt vilket innebär en slätröntgen över shuntförloppet (skalle, thorax, buk).

Vid neurologisk påverkan eller skalltrauma var frikostig med CT över hjärnan.