Sarkoidos
Vårdnivå och remissrutiner
Husläkarmottagning
Utreder med lungröntgen och blodprover vid misstanke om sarkoidos.
Remiss till lungmedicinsk mottagning
Vid lungröntgenbild som inger misstanke om sarkoidos.
Bakgrund
Epidemiologi
Prevalens
I Sverige cirka 50/100.000.
Incidens
15-20/100.000, den högsta i världen. Två ålderstoppar, en mellan 20-45 år (lika man=kvinna) och en efter 50 år (framförallt kvinnor). Etiologin okänd.
Utredning
Symtom
Granulomatös sjukdom av oklar orsak som oftast drabbar lungorna och dess mediastinala lymfkörtlar (>90 procent) men flera andra organ kan också engageras bland annat ögon, hud, perifera lymfkörtlar, spottkörtlar, CNS, njure och hjärta.
Ungefär en tredjedel insjuknar med akut sarkoidos. Övriga har ett mer smygande insjuknande. Symtomen kan även först manifestera sig genom till exempel nytillkomna hudförändringar där biopsi visar granulom, uveit som inger misstanke om sarkoidos eller hyperkalcemi.
De flesta med akut sarkoidos tillfrisknar spontant inom två år medan ett mer långdraget sjukdomsförlopp är vanligt hos patienter med ett mer smygande insjuknande. Recidiv förekommer.
Akut debut
- Löfgrens syndrom: Feber, knölros (framförallt kvinnor), fotledsartrit (framförallt män), bilaterala hiluslymfom
- Övriga: Sjukdomskänsla, feber
Smygande debut (kronisk sarkoidos)
- Trötthet, torrhosta, ibland viktnedgång, nattliga svettningar och dyspné
Handläggning vid utredning
Sarkoidos kan ses som en uteslutningsdiagnos.
Laboratorieprover
- Sjukdomsförlopp och komplikationer: SR, blodstatus, leverstatus, elektrolyter + kreatinin, kalcium + albumin, urinsticka
- För differentialdiagnoser eventuellt: b-celler (diff), CRP, eventuell tuberkulintest (PPD)
- Specialistvård: S-ACE är förhöjd hos drygt hälften av patienterna med aktiv sarkoidos, men är inte specifikt för sarkoidos
Spirometri: Ej konklusivt. Ofta ”hängmatta”. Restriktion och/eller obstruktion.
Undersökningar
- Lungröntgen (vanligen bilaterala hiluslymfom)
- EKG (normalt EKG hos kardiellt symtomfri utesluter betydelsefull hjärtsarkoidos)
Differentialdiagnoser
- Lungtuberkulos
- Lungcancer
- Lymfom
- Samtliga kroppens organ kan påverkas, framförallt hjärta, nerver och ögon
Behandling
Läkemedelsbehandling
Primärvård
Artrit/ledbesvär kan behandlas med antiflogistika.
Specialistsjukvård
Ibland kortisonbehandling eller annan immunmodulerande terapi om risk för till exempel fibrosutveckling, hyperkalcemi, uveit eller hjärtengagemang.
Uppföljning
- Följs vanligen på lungklinik
- Komplicerade fall kan remitteras till Sarkoidoscentrum, Karolinska Universitetssjukhuset Solna
Komplikationer
Hos ett fåtal utvecklas avancerad lungfibros med kronisk andningssvikt.