Tremor

Epidemiologi

Essentiell tremor är vanligt. Prevalensen är 0,5-1 procent och hos personer över 60 år cirka 5 procent. ET eller familjär tremor är som framgår av namnet en ärftlig sjukdom. Den är dominant ärftlig men som med alla andra sådana sjukdomar är det inte alltid man får fram någon säker hereditet. Den kan debutera tidigt, redan i skolåldern. Vid mycket sen debut benämns den ibland senil tremor. I de flesta fall är tremorn lindrig. Man kanske inte ens söker läkare, man vet att darrighet finns i släkten.

PS är efter Alzheimer den vanligaste neurodegenerativa sjukdomen med en prevalens på cirka 200/100 000 och över 60 års ålder närmare 1 procent . I cirka 10 procent av fallen i stora material har man kunnat påvisa en genetisk avvikelse, PS är då ärftlig. Det finns både dominanta och recessiva former. I resterande 90 procent av fallen är etiologin hittills okänd. Några säkra miljöfaktorer som orsakar PS känner man inte till. Insjuknandeåldern är i medeltal cirka 60 år. PS är ovanlig före 40 års ålder och mycket ovanlig före 30-årsåldern. Sjukdomen är progressiv.

Etiologi

Essentiell tremor (ES)

=Familjär tremor, vid debut i hög ålder även kallad senil tremor.

Tremorn har i allmänhet funnits länge när patienten kommer till läkaren (”darrhänt redan som barn”, ”haft symtomet i 10-20 år” etc). Det rör sig vid ET om postural- och intentionstremor i motsats till PS som har vilotremor.

Redan vid anamnesen kan man förstå att tremorn kommer framförallt när händerna används, till exempel när patienten för ett glas eller en sked till munnen, skriver etc. Tremorn förvärras vid stress och kan lindras (tillfälligt) av alkohol.

Om patienten sitter avslappnad med händerna i knät ser man ingen tremor. Vid armar och händer framsträckta med raka fingrar framkommer tremorn (=postural tremor), ofta symmetriskt i bägge händer. Vid finger-näs finns tremorn även under rörelsen (=aktionstremor). Den kan förstärkas när fingret närmar sig näsan (=intentionstremor). Man brukar ange slutamplituden som kan vara från några millimeter till flera centimeter. Tremorfrekvensen är ganska hög: 5-10 Hz. Tremor kan även finnas i huvudet och benen. Tungan och rösten kan också vara tremorösa.

Om tremorn är lindrig kan man ofta provocera fram den genom att be patienten dricka ur en helt full plastmugg med en hand i sänder. Ett annat test är att man ber patienten rita en spiral som blir större och större utan att stödja handen mot bordet. Man gör så med en hand åt gången.

Patienten får också skriva en mening på vanligt sätt för att man skall kunna bedöma handstilen. Spiralerna blir vågiga och handstilen tremorös. Skrift- och ritprov kan lämpligen sparas i e-arkivet för senare jämförelse vid behandling och misstänkt progress. Vid svår ET kan patienten inte skriva eller rita överhuvudtaget och har svårigheter att klara sin ADL.

För att dricka kan det till exempel vara nödvändigt att använda sugrör med muggen stående på ett bord. Det sker oftast en långsam försämring med stigande ålder.

Parkinsons sjukdom (PS)

PS är en sjukdom som ofta men inte alltid går med tremor. Det viktigaste symtomet vid PS är dock hypokinesi (rörelsefattigdom, långsamhet) som är obligatoriskt för diagnos enligt de mest använda diagnoskriterierna. Förutom hypokinesi skall det finnas tremor och/eller rigiditet (tonusökning). Tremor i ena handen är dock det vanligaste symtomet som patienten söker för vid det första läkarbesöket.

Tremorn vid PS är vanligen en vilotremor som ses när patienten sitter avslappnad med händerna i knät. Ofta kommer den fram efter en liten stund. Den kan vara intermittent och den upphör tillfälligt om patienten till exempel ska ta något från skrivbordet. Handstilen är vanligen inte tremorös som vid ET, däremot ofta krympande om patienten skriver en lång mening (=mikrografi). Mikrografi är ett symtom på hypokinesi.

PS startar i klassiska fall i ena kroppshalvan och det kan ta flera år innan symtomen blir bilaterala. Tremorn vid PS har lägre frekvens: 4-7 Hz. Tremor kan även förekomma i ben och ansikte, dock vanligen inte i huvudet.

Riskfaktorer

Några kända riskfaktorer förutom ärftlighet och hög ålder känner man inte till, vare sig för ET eller PS.

Handläggning vid utredning

Grundläggande utredning av essentiell tremor (ET) kan handläggas inom primärvården när anamnes och status talar för det. Kontrollera tyreoideaprover för att utesluta hypertyreos vid nydebuterad misstänkt ET.

Diagnosen av de vanligaste tremorsjukdomarna är klinisk. Vid atypisk symtombild eller där förväntat resultat av behandling uteblir bör patienten utredas enligt ovan eller remitteras.

Differentialdiagnoser

ET och PS skiljs åt kliniskt enligt ovan. Vid postural tremor bör man överväga hypertyreos samt biverkan av läkemedel, framförallt beta-stimulerande astmamediciner, valproat och litium.

Vid misstänkt parkinsontremor bör man överväga parkinsonism av annan orsak än PS. Syndromet parkinsonism utgörs av den klassiska symtomtriaden hypokinesi, tremor och rigiditet. PS svarar för cirka 85 procent av all parkinsonism. Behandling med neuroleptika är den näst vanligaste orsaken till parkinsonism.

Behandling med neuroleptika, pågående eller i relativ närtid, är i princip ett exklusionskriterium för PS. Behandling med L-dopa eller dopaminagonister är då dessutom kontraindicerad. (Det kan naturligtvis finnas patienter som tidigare behandlats med neuroleptika men som senare drabbas av PS. Det är dock mycket ovanligt. Vid progressiv symtombild, lång tid efter utsättning av neuroleptika, kan PS ändå misstänkas.)

Litium och valproat kan ge tremor som biverkan. Valproat kan orsaka hela syndromet parkinsonism och dessutom, i sällsynta fall, pseudodemens. Symtomen är snabbt reversibla efter utsättning. Flera andra läkemedel kan orsaka tremor och det lönar sig att konsultera FASS om tremor uppkommer i anslutning till någon ny behandling.

Skador på cerebellum, till exempel vid MS, kan orsaka en grovvågig intentionstremor (ataxi). Vid alkoholism kan man, förutom ataktisk bredspårig gång, ibland se en grovvågig postural bentremor (patienten ska i liggande försöka hålla ena hälen stilla strax ovanför andra knät).

Ovanliga sjukdomar

Wilsons sjukdom är en mycket sällsynt sjukdom med autosomalt recessiv hereditet. Störd koppartransport leder till levercirrhos och neurologiska symtom varav tremor är vanligast. Tremorn är oftast av grovvågig postural typ. Behandling med chelatbildare i tid kan förhindra svår invaliditet. Utreds i första hand med analys av total kopparhalt i blodet samt ceruloplasmin. Båda dessa värden brukar vara låga vid Wilsons sjukdom.

Dystoni kan ibland presenteras som tremor. Detta gäller framförallt fokala dystonier såsom skrivkramp och torticollis. Vid skrivkramp blir handen krampaktigt darrande vid försök att skriva. Vid torticollis har patienten en tremorös dragning av huvudet åt ena sidan.

Ortostatisk tremor är en sällsynt sjukdom med högfrekvent bentremor som enbart kommer i stående. Om patienten börjar gå upphör tremorn och gången ter sig normal. Vid uttalade besvär kan patienten bara stå stilla en mycket kort stund.

Holmes tremor är en svårartad tremor av blandad typ som förekommer vid skada på nucleus ruber.

Eliminera förvärrande faktorer före insättning av läkemedel. Många läkemedel har tremor som biverkan. Andra förvärrande faktorer är stress, kyla, anspänning, sömnbrist, oro, muskulär uttröttning, kaffe, te, nikotin, amfetamin, kokain. Alkohol har en övergående lindrande effekt, men när alkoholeffekten avtar kan tremor förstärkas.

Läkemedelsbehandling

Läkemedelsbehandling av tremor är symtomatisk. ET kan i primärvården behandlas med betablockare (propranolol) om patienten inte lider av astma. Ibland kan det räcka med 20 mg propranolol att ta vid behov i speciella situationer. Vid kontinuerlig behandling behövs oftast 80-120 mg per dygn (tablett 40 mg, 1 x 2-3).

Kirurgisk behandling

Svår essentiell tremor med påverkan av ADL-funktioner kan behandlas neurokirurgiskt med DBS (Deep Brain Stimulation). En elektrod placeras i thalamus på ena sidan och kopplas till en neurostimulator. Sådan behandling är extremt effektiv.