Hidradenitis suppurativa
Vårdnivå och remissrutiner
Husläkarmottagning
Sköter patienter med en förhållandevis begränsad sjukdom, stadium 1, se nedan, där mindre och fåtal områden drabbade, med återkommande bölder och noduli, men med besvärsfria perioder samt med fistel- och ärrbildning i begränsad omfattning.
Remiss till öppenvårdsmottagning hud
Patienter med utbredd sjukdom, stadium 2 och 3, med hög grad av inflammation, fistel- och ärrbildning samt täta återkommande recidiv.
Dessa patienter bör beredas möjlighet till ett multidisciplinärt omhändertagande koordinerat av hudläkare, inkluderande deltagande av kirurg, sjuksköterska och vid behov även av andra yrkeskategorier inom vårdprofessionen.
Bakgrund
Epidemiologi
Prevalensen varierar i olika studier, 0.1 procent till 4 procent.
Riskfaktorer
- Rökning och övervikt predisponerar för sjukdomen
- Kvinnor har hidradenitis suppurativa oftare än män (3:1 ratio)
- Hidradenitis suppurativa drabbar kvinnorna främst i fertil ålder
- En ärftlig komponent förekommer i 30 procent av fallen.
Utredning
Symtom
Hidradenitis suppurativa (HS) debuterar oftast efter puberteten med smärtsamma, djupa inflammerade lesioner i områden med apokrina körtlar oftast armhålor, ljumskar, glutéer och anogenitala regioner.
Recidiverande bölder, fistelbildningar, ärr och illaluktande läckage ingår i den kliniska bilden som oftast är långdragen.
Symptomspektrumet varierar, från patienter med betydande problematik som leder till socialt handikapp och dåligt självförtroende, till patienter med sporadiska och milda besvär.
Enligt definitionen från expertmötet i Dessau år 2006 ska minst två regioner vara engagerade med en sjukdomsduration på minst 6 månader.
Handläggning vid utredning
Klinisk bedömning enligt Hurley och Sartorius Score
Utvärdering I-IV
I - Gradering enligt Hurley
Stadium 1: Abscessbildning, enstaka eller multipla.
Stadium 2: Recidiverande abscesser med ärrbildning och fistlar.
Stadium 3: Multipla kommunicerande abscesser och fistlar över ett större område.
II - Räkna antalet inflammatoriska noduli, IN
III - Dermatological Life Quality Index, DLQI
IV - Sartorius Score, HSS – används främst av hudläkare
Biopsier vid atypisk bild – främst för att utesluta skivepitelcancer.
Blodstatus, diff, SR och CRP bidrar för att avgöra inflammationsgraden.
Allmänna överväganden
- Metabolt syndrom är vanligt i patientgruppen. Motivera till viktnedgång hos överviktiga
- Rökstopp – en mycket hög andel av HS-patienterna är rökare
- Smärt-/värkproblematik
- Psykosocialt stöd - depression, stigmatisering är överrepresenterade
Differentialdiagnos
- Anal-perianalabscess
- Pilonidalcysta
- Akne
- Furunkulos
- Kutan Crohn
- Lymfogranuloma venereum
- Skivepitelcancer
Behandling
Undvik incision – ger recidiv i nära 100 procent av fallen och ökad risk för fistelbildning.
Läkemedelsbehandling
Lokalbehandling
Topikal behandling med klindamycin (kutan lösning Dalacin) är sannolikt lika effektivt som peroral tetracyklinbehandling. Lokalbehandling med azelainsyra (kräm Skinoren) som monoterapi eller i kombination med klindamycin. Båda ges 2 gånger dagligen i perioder om 2-3 månader.
Vid omläggning använd absorberande, icke irriterande förband.
Intralesionell glukokortikoidinjektion
Lokal injektion av 0,3-1,0 ml triamcinolon, (Kenacort-T injektionsvätska, suspension 10 mg/ml). Kan blandas med lika delar lokalbedövningsmedel. Ges intralesionellt i akuta bölder och inflammerade noduli.
Antibiotika per os
Tidigt i förloppet används ofta tetracyklin, till exempel lymecyklin 300 mg x 2 per os i 2-3 månader, varefter utvärdering sker. Behandlingen anses främst ha anti-inflammatoriska effekter. Bakterieodla. Vid klinisk sekundärinfektion ges kortare kur med penicillinasstabilt penicillin. Vid svåra fall prövas kombinationen klindamycin 300 mg x 2 och rifampicin 600 mg x 1 i 3 månader. Även andra antibiotikakombinationer förekommer.
Biologiska läkemedel – via hudläkare
Adalimumab (Humira) ges subkutant i högre dos jämfört vid psoriasis. Alternativt kan man använda infliximab (Remsima, Inflectra, Remicade).
I de flesta fall används olika behandlingar i kombination. Isotretinoin anses verkningslöst.
Kirurgisk behandling
Kirurgi med koldioxidlaser eller excision är The Golden Standard för områden som är avgränsade och mindre till utbredningen. I synnerhet när det rör sig om en aktiv sjukdom med dominans av aktiva fistelbildningar och ärr. Syftet är att i utvald region avlägsna all patologisk vävnad radikalt ner till det subkutana fettet.
Koldioxidlasern förefaller vara mer vävnadsbesparande.
Vid stor utbredning är möjligheten begränsad till kurativ kirurgi. Efter kirurgisk behandling lämnas såren öppna till sekundärläkning. Omläggning vid sekundärläkning sker förslagsvis med Aquacel eller Mpilex Border och absorptionsförband.
Efter radikal kirurgi och avsaknad av inflammation i operationsområdet är primär slutning ett alternativ, förslagsvis med Ethilon 4-0. Primär excision och lambåteknik används också.
Uppföljning
- Vid uppblossande hidradeniter ska patienten ha möjlighet att komma akut för lokal kortisoninjektion
- Vid behandling med biologiskt lm medel, kontroll efter 1 och 3 månader
- Behandling efter 3 månader endast för patienter som svarat på behandlingen
Komplikationer
Värk, dålig lukt. Påverkan på livskvalitet.
Kvalitetsindikatorer
För patienter som får biologisk behandling är registrering i kvalitetsregister efter patientens medgivande obligatoriskt.